罕见丨髓内神经鞘瘤丨MRI表现及鉴别诊断

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髓内神经鞘瘤

神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺细胞，是椎管内最常见的肿瘤，占椎管肿瘤的30%，由于脊髓内不含髓鞘或雪旺细胞，所以发生于髓内的神经鞘瘤仅占椎管内神经鞘瘤的0.3% ~1.5%。脊髓内神经鞘瘤罕见，术前易误诊。

发生来源

对于髓内神经鞘瘤的发生来源，目前尚未有公认的解释。根据临床、手术、病理推测主要有以下几种起因：起源于脊神经后根的雪旺氏细胞；源于沿髓内血管周围神经分布的雪旺氏细胞；源自胚胎发育第4周神经嵴封闭过程中部分异位雪旺氏细胞。

临床表现

各年龄段均有发生，无性别差异。为良性肿瘤，临床表现与肿瘤所在的部位密切相关，多引起受累脊髓平面下的上运动神经元损害，常先后出现疼痛、麻木、瘫痪等症状；也可以无明显运动神经元损害表现。

MRI表现

• 髓内神经鞘瘤主要见于颈段脊髓，其次为胸段脊髓。
• 多表现为脊髓内非中心性生长的实性结节或肿块影，多位于脊髓背侧偏外方或后外方，大部未累及全部脊髓，大多病灶较小，不超过3个椎体节段；
• T1WI以等或稍低信号、T2WI等或稍高信号为主，可有囊变、坏死、脊髓空洞、周围脊髓水肿，极少数可以见到钙化；
• 增强后肿瘤实质呈较明显均匀强化，边界清晰锐利。
• 本例特殊之处：肿瘤近乎完全囊变，合并出血，内见液液平面，囊壁有强化，边界清楚。体积较大，与肿瘤囊变、出血有关，囊壁可见低信号的含铁血黄素沉积。和室管膜瘤的主要鉴别点：边界清楚，无脊髓空洞。

鉴别诊断

（1）室管膜瘤：

• 位于脊髓中央，常好发于下部脊髓、圆锥及终丝；
• 易出血、囊变，继发脊髓空洞形成；
• T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环，增强肿瘤呈不均匀强化。

↑完整资料，见链接：男46岁，椎管内病变（MRI）

（2）星形细胞瘤：

• 肿瘤呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长，范围较大常累及多个脊髓节段甚至脊髓全长；
• 边界不清，常囊变和继发脊髓空洞；
• 增强扫描肿瘤实性部分呈不规则明显强化，边界不清楚。

（3）血管母细胞瘤：

• 好发于颈段及胸段脊髓，以20~30岁青壮年多见；
• 大囊变区内伴小结节状实性病灶是典型特征；
• 囊变区可很长，附壁结节常位于囊的背侧；增强扫描时附壁结节显著强化，比较均质，境界锐利，有时附壁结节内见血管流空征象。
• 广泛的脊髓空洞、软脊膜下血管流空信号等能够帮助鉴别实性血管母细胞瘤与室管膜瘤。

↑ 脊髓血管母细胞瘤是一种少见的、毛细血管丰富的良性肿瘤。约1/3的病例与von Hippel-Lindau病相关。典型的MRI表现是T1WI上脊髓呈低到等信号（黄箭），增强后T1WI表现为大于10mm明显强化的实性肿块（黄箭）。较小的肿瘤通常位于脊髓背侧表面。囊样脊髓空洞范围可以很广泛（绿箭）。典型特征是大中型肿瘤内部或周围可见血管流空信号（白箭）。

（4）转移瘤：

• 一般有临床肿瘤病史；
• 单发转移瘤时，病灶较小，信号不均，周围水肿明显，通常不合并脊髓空洞；
• 增强扫描肿瘤明显不均匀强化，并可出现环形强化。

↓ 直肠癌髓内转移

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