紫癜学堂|血小板减少性紫癜怎么治疗？

广州中医药大学第一附属医院血液科蓝海

昨天在病房里，指导同学们帮一位血小板紫癜患儿抽骨髓，哭声震天，撕心裂肺啊。患儿的妈妈抱怨，这些年来，用了太多的激素与丙球......

（抽取骨髓）

谈激素色变，是ITP患者常年的心病。很多老百姓都知道，激素有很多副作用，高血压、高血糖、骨质疏松、胃溃疡等。而丙球呢？价格贵啊，作用又很短暂，不一会就打回原形了。所以，都说来找蓝医生吃中药。

（激素有很多副作用）

那么，血小板减少性紫癜的治疗只能用激素与丙球了吗？

目前在很多医院，糖皮质激素仍然为紫癜病的首选药物，对于急性型与慢性型发作期，均有显著的临床疗效。糖皮质激素具有降低血管通透性的作用，并能抑制抗原抗体反应，抑制单核巨噬细胞系统，特别是脾脏的巨噬细胞对血小板的吞噬破坏，从而减少血小板的破坏，提升外周血小板计数，改善和控制出血症状。

（目前在很多医院，糖皮质激素仍然为紫癜病的首选药物）

本病对各种糖皮质激素制剂的疗效相近似，一般可用泼尼松每日30～60mg（或1mg/kg体重），分次口服。待出血好转，也有用地塞米松40mg 冲击4天。血小板计数接近正常3-4周后逐渐减量。减量期间，每周复查血小板1次。原则上每周减5mg，直至每日5-10mg，维持4-6个月。严重出血者可适当增加剂量。急性型4～8周为一疗程，大剂量疗法不宜超过2周；慢性型常需小剂量维持4～6个月以上。60%-70%的患者治疗后有不同程度的缓解，但较难根治。该药对复发患者仍然有效。

激素其实用得好，副作用也很少。要贯彻几个原则“足量，全程，短程”，很多病友自己对激素进行减量，万万使不得啊！蓝医生和各位大夫都是经过严格的临床专业训练的，切勿模仿啊！哈哈......

（不用激素，就没有药可以用了吗?）

激素是减少巨核细胞破坏，而重组人血小板生成素（TPO）能通过促进巨核细胞生长，能诱导血小板分化成熟，从而增加血小板数目。这种皮下注射的生物制剂，反应率也有80%多，并且疗程短（14天左右），安全性高。而新型的靶向药物，CD20+单抗（利妥昔单抗）小剂量注射治疗，也是学术界的热点，完全缓解率也有24%，美中不足是复发的时间太快，价格也比较昂贵。但仍不失为难治性ITP的治疗手段。

（利妥昔单抗）

最近很多东南亚的患者病友，都流行买艾曲波帕了，其实该药物在国内还没有上市，艾曲波帕是一种促血小板生成素受体激动剂适用于治疗慢性免疫性血小板减少性紫癜患者的血小板减少，对皮质激素、免疫球蛋白或脾切除反应不佳的患者。艾曲波帕只应用于有ITP其血小板减少程度和临床情况增加出血风险的患者。

目前，艾曲波帕已获全球100多个国家批准，用于慢性免疫（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板减少症的治疗，与现有治疗血小板减少症药物比较，艾曲波帕是可以口服给药的治疗血小板减少症的药物，安全性高。

（艾曲波帕）

那么，除了新药，传统的治疗又有哪些呢？

脾脏切除是慢性型患者治疗的一种重要方法，其机制在于减少血小板抗体的产生，消除血小板的破坏场所。脾切除的有效率可达75％一90％，完全缓解率达40%-60%，但其中约30％-50％病例复发，故一般不作为首选方法。  

（脾脏切除是慢性型患者治疗的一种重要方法，但一般不作为首选方法）

脾切除的适应证：①经糖皮质激素治疗6个月以上无效的成年患者；②对糖皮质激素疗效较差，或减少剂量即易复发；③需用较大剂量激素（泼尼松30mg/d以上）才能维持者；④对糖皮质激素有禁忌者；手术中切除副脾者疗效可能更好。一般认为脾切除后血小板数持续正常达半年以上者为治愈。

常用药物还有有达那唑，雄激素衍生物，对其他治疗疗效不佳的患者，有半数或少数病例（10%-60%）获得满意效果。剂量为0.1-0.2g，每天2-3次。一般用药2-6周后见效，疗效可维持2-13个月；环孢素，是一种作用强的免疫抑制剂。口服（10mg/kg·d），分2次服，环磷酰胺，每日50-100mg，静注或分次口服；硫唑嘌呤每日50-150mg，分次口服；长春新碱每次1mg，每周静脉注射1次；一般选用一种，当血小板接近正常时，可逐渐减量。

很多患者还会问，ITP要输血吗？这中药治疗有效吗？怎么吃啊？我在下一集将会为大家介绍！

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