【骨纤维异常增殖症】2018.08.02 骨肌组读片结果分析

医生，您好！

接下来进入分析时间，各位大咖准备好了吗？

   

临床诊断：胸骨肿瘤

病理：骨-纤维性病变，结合形态及免疫组化，考虑纤维结构不良，请结合临床及影像学检查。

免疫组化：-A.6：Ki67(热点区约2%+），P63（-）

本病在瘤样病变中占首位（38.42%），骨纤维结构不良是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。切面有砂砾感，这是由于内有散在的骨小梁结构。显微镜下观，可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨，纤维基质为旋涡状或层状排列，并富含血管。总之，表现为不规则的骨样成分但无骨母细胞分隔，病灶内无板层样骨结构，而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。

临床表现：

多见于11-30岁青年人，发生于青少年骨骼快速生长期，男女发病1.1:1，可终生扩大发展。好发部分为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨，全身其他骨也可发生。临床分为单发型，多发型和Albright综合征，病损影响骨的强度，反复病理性骨折造成畸形。纤维结构不良通常无自主症状，多在X线检查时无意发现。骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状。

影像表现：

因病变区纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁的成熟程度不同，影像表现多样：

 

X线及CT表现：

1、膨胀囊状病变：纤维组织为主时，单囊或多囊，成膨胀性改变，可见较完整硬化边，骨嵴可见。

2、磨玻璃样：代表新生骨小梁为主，常发生于囊状膨胀区内。

3、丝瓜瓤样改变：骨膨胀增粗，皮质便薄，骨小梁粗大而扭曲；

4、增生硬化：呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。

MRI表现：

病变骨膨胀，以纤维组织为主时，T1WI及T2WI均表现为等信号，边界清楚，如出现囊变、出血、软骨岛，则信号混杂，T2WI可见散在高信号。

鉴别诊断：

1.孤立性骨囊肿。男性多发，好发于10-20岁，一般无症状，长骨的骨干或干骺端，以股骨与胫骨近端多见，表现为骨干或干骺端的囊状骨质破坏，呈水样密度，沿纵轴生长，轻度膨胀，边界清楚，骨皮质变薄，边缘可有骨嵴，如合并病理骨折可出现“骨片陷落”。

2.骨巨细胞瘤。好发于20-40岁成年人，男女无性别差异，长骨骨端和脊柱，以股骨远端和胫骨近端多见，表现为长骨骨端的溶骨性破坏，偏心性，边界清楚，无硬化边，边缘可残留骨嵴，增强扫描明显强化。小部分骨巨细胞瘤可合并动脉瘤样骨囊肿；MRI可显示病变内的含铁血黄素沉着。

3.内生软骨瘤。一般无症状，好发于手足的短管骨，多位于指趾骨的近中段，呈膨胀性生长，边界清楚，有硬化边，骨皮质变薄，病变内可见斑点状或环状钙化，一般无骨膜反应及软组织肿块。

诊断要点：

1.本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为疼痛，少数为拍片偶然发现。

2.本病的影像表现复杂多样，X及CT表现为髓腔内毛玻璃样低密度影，伴不规则的骨样成分，皮质膨胀变薄，无骨膜反应，或有病理性骨折。长T1混杂T2信号影，MRI延迟强化。

3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。

上臂MR检查：

病例提供者︱付聪

编辑︱陆擎