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女，75岁。4个月前无明显诱因出现头晕，伴视物旋转，恶心呕吐，近来加重。B超发现肝占位性病变。实验室检查无特殊。 CT平扫（图A、图B）示肝右叶类圆形低密度肿块，边缘较清晰，其内密度不均，有散在斑点状更低 密度灶（平均CT值约一22Hu，最低一54Hn），增强扫描动脉期（图C、图D）整个肿块不均匀明显强化，门脉期（图E、图F）肿块内仍见散在斑点状强化灶，但整个肿块呈相对低密度。另见肝内散在类圆形囊状水样密度灶，无明显强化。门静脉内未见充盈缺损，脾轻度大。 病灶的特点为：肝含脂肪密度肿块，动脉期明显强化，静脉期仍见强化，但较正常肝组织呈相对低密度，边缘较清晰。含有脂肪的肝病变种类不多，良性病变有肝局灶性脂肪变性、局灶性结节增生、脂肪瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、囊性畸胎瘤、腺瘤、肝被膜假脂瘤等，恶性病变有肝细胞肝癌、脂肪肉瘤、转移瘤。其中一些病变有一定特点，鉴别诊断不难。如：肝局灶性脂肪变性并无肉眼可见的脂肪；局灶性结节增生一般有星芒状瘢痕；脂肪瘤成分单一均匀；囊性畸胎瘤成分复杂，含有特征性的钙化、毛发等；脂肪肉瘤强化不显著且多为转移而来。本例需着重鉴别的有以下几种疾病。 1.肝血管平滑肌脂肪瘤是肝内含脂病变最常见的一种。主要由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞等三种成分组成，典型的影像表现为，软组织密度肿块中央见低密度的脂肪。由于三种成分构成比例不同，影像表现具有多样性。但其强化方式有一定特征：动脉期明显强化，而门脉期仍呈高或等密度，强化高峰较迟。瘤内脂肪成分也见强化。本例除静脉期密度稍低外，其余与之相似。 2.原发性肝细胞肝癌、常发生于肝硬化的基础上。分化较好的小肝细胞肝癌（<>< p=''> 3.肾上腺剩余肿瘤罕见，起源于异位的肾上腺皮质细胞，病理上由柱状或立方形透明细胞构成， 脂肪成分是其特征。影像典型表现为肝被膜下、含脂肪成分、富血供（肝动脉供血）、体积较小（一般<>< p=''> 4.肝腺瘤常含有脂肪，但仅有7%为肉眼可见的脂肪。常发生于青壮年，一般有包膜且易出血，CT增强动脉期多数全瘤显著强化，门脉期强化减退，平衡期主要表现为等密度，包膜常常延迟强化。 影像诊断：肝右叶性病变，考虑①血管平滑肌脂肪瘤；②肝细胞癌。 <><> 手术所见：轻度肝硬化，肝右叶七段触及一6cm×5cm质中肿块，边界清楚，表面有小水泡样囊壁。 病理诊断：原发性透明细胞肝癌（primary clear cell carcinoma of the liver，PCCCL）。 PCCCL是肝细胞癌的一种特殊类型，癌细胞胞质呈透明以及空泡状，这是富含糖原和脂质的胞质在制片过程中溶解所致。临床上，患者以男性居多，一般有乙肝或丙肝病史，AFP值可以增高也可正常，但多发生于非硬化的肝脏，被认为恶性度较低，预后较好。 PCCCL的影像学表现特点目前国内外均未见专门报道。从一些个例报道来看，大多有包膜形成，较少侵犯血管。CT平扫密度明显低于正常肝组织，也低于普通肝细胞癌的常见密度。MRI平扫T1WI 病灶主体几乎为等信号或稍高信号，周围有一宽窄不一的低信号环，PDWI与T2WI示病灶信号明显增高，且与肝实质的信号对比度随回波时间延长而逐渐递增，此点与海绵状血管瘤的信号特征类似，而不同于常见的肝癌信号。由于癌细胞富含脂质，瘤组织密度可较低，偶可见成熟脂肪密度或信号。其强化模式也不甚典型，CT上的强化以病灶的中心区为主，而MRI上则为均匀的中度强化，此种强化形式既不符合血管瘤也不符合常见肝癌的强化模式。 回顾分析，本例强化方式为“快进快出”，同时瘤内含有脂肪组织，前者与肝细胞肝癌相符，后者则与血管平滑肌脂肪瘤相似。复习文献，笔者认为，对于肝脏占位性病变，血流动力学状态在肿瘤定性诊断 中的作用可能较其他征象更大。只是PCCCL罕见，其病理和影像特点有待于积累病例，深入研究。 |
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