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男，25岁。突发右侧腹痛2天，无明显诱因。伴有恶心、呕吐，全程肉眼血尿。抗感染治疗疼痛无缓解。查体未及阳性体征。B超示盆腔占位性病变，右肾轻度积水。无疫水、疫区接触史。 CT平扫（图A、图B）示膀胱直肠间隙偏左侧见一类圆形软组织密度肿块，边缘可见浅分叶，似见包膜，周围脂肪间隙稍模糊。肿块大小约7cm×8cm×5cm，其内见点状、分支状或线样钙化，未见低密度坏死区。增强动脉期（图C、图D）示病灶明显强化，病灶外周可见受推移的粗大血管影。增强延迟期（图E）示肿块仍有轻度强化。肠系膜、腹膜后及肿块旁可见数枚小淋巴结（图F）。 本例为膀胱直肠间隙类圆形软组织密度肿块，伴少许钙化，无坏死，边缘较光整，周围脂肪间隙稍模糊。增强后，肿块均匀明显强化，呈富血供表现。本病例主要应考虑以下疾病。 1.异位嗜铬细胞瘤好发于肾门、脊柱及大动脉旁，呈圆形或类圆形肿块。良性病灶境界清晰，可有完整包膜；恶性者有时表现为包膜外浸润。肿块可有点状钙化，当肿块较大时，易发生中心性坏死、出血或囊变。注射对比剂后肿块实性部分呈明显不均匀强化，中心坏死区可始终无强化。 2.局灶型巨淋巴结增生症该病CT表现较有特征性。CT平扫为类圆形软组织密度肿块，病灶体积较大，直径一般为3〜10cm。肿块轮廓相对光整，边缘可有浅分叶，密度较均匀，较少出现低密度坏死区，肿块中心部位可见点状、分支或结节状钙化。增强后肿块呈明显较均匀的强化，静脉期持续强化，强化与血管同步或类似。肿块表面可见强化的粗大滋养血管，肿块周围或患者体表可有肿大淋巴结。本病例应考虑此病。 3. 淋巴瘤表现为单个或多个淋巴结肿大，可融合成块，边缘尚清，密度欠均匀，偶见坏死区，少有钙化。增强后可呈均匀强化，但强化程度较轻，且平衡期无持续强化。 4.平滑肌肉瘤病灶中心易出现不规则坏死或囊性变。增强后可呈边缘性环状强化，一般无钙化。 5.恶性纤维组织细胞瘤来源于间叶组织，腹膜后亦为好发区域。病理上分为席纹状/多形性型、黏液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型。其影像表现为边缘模糊或清楚的肿块，其密度与正常肌肉组织类似或稍低，瘤体增大时常伴坏死及钙化，易侵犯周围组织器官。 影像诊断：盆腔良性占位性病变，巨淋巴结增生症可能。 手术所见：下腹正中切口，逐层切开，打开腹膜，膀胱左侧和直肠左前间隙一 9cm×8cm×5cm肿块，有一层假包膜。包膜表面充满怒张静脉，血管丰富。 病理诊断：巨淋巴结增生症（血管滤泡型）。 巨淋巴结增生症病因及发病机制尚未明了，多数认为可能与免疫功能异常有关。病理上通常分为三型：透明血管型、浆细胞型和混合型。临床上又分为两型：局限型和弥漫型，与病理分型存在交叉。本病好发生于纵隔，但亦可见于全身任何部位。局限型绝大多数为透明血管型，临床上多无自觉症状，就诊时病灶较大，但少数病灶可压迫周围器官引起相应症状。CT表现为边缘清晰的单个较大肿块，但中心区极少出现坏死且强化明显。有文献报道认为主要是与病灶内丰富的毛细血管增生、中心部位淋巴滤泡增生不易坏死以及外周较多的供血动脉有关。病灶内点状的、分支状的钙化与其他组织起源的病变有所不同。这些特征综合在一起不难与其他疾病鉴别。 回顾分析，本例肿块在增强时，肿块强化动态变化与大动脉一致，强化程度亦接近，是透明血管型巨淋巴结增生症的较特征的表现。同时密切注意到了病灶中心形态较具特征性的钙化，以及病灶外周强化的滋养血管，故定性诊断准确。总之，当存在较大而未出现坏死、囊变的肿块，中心区见点状、分支状钙化，明显均匀强化，且有延时强化征象时，我们应首先考虑局限型巨淋巴结增生症的可能。 |
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