⊙作 者 / 仉晓红 主任医师 ⊙单 位 / 山东省千佛山医院 前言 除了前 2 期所谈及的两个原因外(动脉导管提前收缩 和 单纯肺动脉狭窄),引起胎儿右心扩大的另一个器质性结构异常是胎儿肺动脉瓣缺如综合征(absent of pulmonary artery valves syndrome,APVS)。 肺动脉瓣缺如或发育不良是一种少见的先天性锥干畸形,发病率约占全部先天性心脏病的 0.1%~0.2%。肺动脉瓣缺如常合并有室间隔缺损、主动脉骑跨和动脉导管缺如,少见病例为单纯性肺动脉瓣缺如。 分型 有学者将 APVS 分为 2 种类型:一种类型为合并室间隔缺损、主动脉骑跨和动脉导管缺如,也称为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如和动脉导管缺如;另一种为室间隔完整、动脉导管存在,常合并有三尖瓣闭锁和右心发育不良。然而,临床上也可见到不同于此两种分型的肺动脉瓣缺如病例,如合并室间隔缺损和动脉导管存在等。 病理机制 肺动脉瓣缺如的病理基础为完全没有瓣叶组织,或仅残存不规则嵴状组织,动脉导管缺如可能是胚胎发育期第 6 弓发育异常,或者部分胎儿在孕 14~21 周时发生病理性关闭。 肺动脉瓣缺如,肺动脉瓣环通常很小,使收缩期肺动脉前向血流速度增快,舒张期肺动脉瓣大量返流,造成主肺动脉瘤样扩张和肺动脉分支增宽,右心室扩大。 超声表现
预后 APVS的预后较差,容易引起右心衰竭,或生后呼吸道梗阻,生存率较低。 ⊙学术主编 / 刘德泉 ⊙责任编辑 / 高瑞秋 |
|
来自: 昵称46981363 > 《胎儿心脏》