双胎输血综合征

zhixinghe1 2018-08-24

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医学动画：（国外）

Twin-to-Twin Transfusion Syndrome【双胎输血综合征】

双胎输血综合征（TTTS）

是指两个胎儿之间通过胎盘的血管吻合进行血流输注，从而引起一系列病理生理变化及临床症状。

是双胎妊娠中严重的并发症。
是于单绒毛膜囊双胎，发生率占单绒毛膜囊双胎妊娠的4-35%。在所有双胎妊娠中发生率约为1.6%。
绝大多数胎儿早产，预后不良，围生期死亡率达60%-100%。

发生机理

单绒毛膜囊双胎由于两个胎儿共用一个胎盘，脐血管的分支较易在胎盘内形成吻合。吻合形式有动脉-动脉吻合、动脉-静脉吻合及静脉-静脉吻合。

胎盘中间有很明显的血管的交通支：

单绒毛膜双胎妊娠胎盘血管吻合发生率高达85%-100%，但不是所有胎盘血管吻合者均发生TTTS。多数情况下动-动脉及静-静脉吻合较少发生分流，但若为动-静脉吻合，刚可能造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，出现双胎输血现象。

正常脐动脉分支

正常胎儿胎盘表面脐动脉（蓝色）与脐静脉（红色）相互伴行，血流通过脐动脉，从脐动脉流向胎盘，通过伴行的脐静脉回流。

TTTS单向脐动静脉分流

胎盘表面脐血管为单一血管，脐动静脉不相互伴行，供体脐动脉（蓝色）和受体脐静脉（红色）在胎盘表面的同一小孔进出，在胎盘深部出现动静脉交通。

TTTS出现明显双胎之间的不平衡性生长。

表现为一胎羊水过多，胎儿较大，另一胎羊水严重过少或无羊水而“帖附”于子宫壁上（固定胎），此种胎生长发育迟缓，两胎间体重相差20%以上，此种情况变称为一胎羊水过少/一胎羊水过多序列征（TOPS）

演变过程

其它

脐带插入异常（边缘或帆状插入）

脐带插入异常和胎盘面积不一致和脐带插入异常应该是双胎体重不一致另一个原因。

球拍状胎盘

失血的一胎称为供血儿

接受血的一胎称为受血儿

受血儿

由于双胎输血综合征两个胎儿的血流量改变很大。受血儿血容量急剧增加，血红蛋白升高、血压升高、心肌肥厚、心脏扩大、肝肾增大、体重增长快，动脉管壁的平滑肌增厚、羊水量过多。

从供血儿来的血是低氧血（脐动脉内含的是低氧血），因此受血儿血氧分压降低，出现一系列低氧血症的改变，如胎儿水肿、血流动力学改变加上血容量大大增加，最终可发生充血性心衰。

出生后表现为多血征、血液过多、血粘度增高、高血压、心脏肥大、皮肤及皮下组织水肿、体重相对较重（较供血儿重20%以上）、皮肤较红，红细胞、血红蛋白比容均高。

供血儿

对于供血儿而言，由于失去太多的血液，循坏血量大大减少，出现血红蛋白低，生长发育迟缓、活动受限，心脏小、动脉管壁薄和羊水过少或无羊水。

出生后表现为贫血、循坏血容量不足、低血压，体重轻、脱水、心脏小等，严重者皮肤苍白，甚至休克死亡。

死亡原因

严重的双胎输血综合征两个胎儿都可能发生宫内死亡。一般供血儿因严重失血、低血压而死亡。

大多数受血儿有心血管受损，这也是死亡的主要原因。也可因供血儿死亡后其脐动脉压突然降至极低值，低于受血儿的静脉压，因而出现动-静脉返流。长期处于高血容量的受血儿突然发生大量失血，引起了血流动力学极度紊乱，心脏不胜负荷而导致死亡。

TTTS新生儿临床诊断标准

1、两个胎儿出生体重相差>=20%;

2、两新生儿血红蛋白相差5g;(红细胞数相差100万以上)

3、产后胎盘检查肯定为单绒毛膜双胎，单一胎盘；

4、胎盘病理检查有吻合支存在。

TTTS的分级

1级：出现羊水过多-羊不过少序列（TOPS）(受血胎羊水过多>=8cm),供血胎羊水过少（<>

2级：供血胎膀胱不可见，多普勒正常。

3级：供血胎膀胱不可见，且任何一个胎儿出现异常多普勒（脐动脉舒张末期峰缺如或逆向，静脉导管逆流或脐静脉搏动）。

根据双胎间的体重差分度

1、<>

2、10-25%轻度

3、25-45%中度

4、>45%重度

下述表现对诊断有意义：

1、单绒毛膜双胎妊娠

2、两羊膜囊羊水不一致，一个羊水过多（最大羊水超声8cm）而另一个羊水过少（最大的羊水暗区少于2cm）

3、两脐带的大小有差别

4、羊水过多的胎儿有心功能不全

5、特征性的脐动脉或脐静脉血流流速异常，少数有显著的生长不一致。尽管TTTS的宫内诊断标准是最初从新生儿诊断标准得来，主要依据双胎间的体重不一致和血红蛋白水平不一致。

产前超声诊断

1、单卵双胎的确定

2、 TTTS一般均为单绒毛膜双胎，因此以B超确定其为单绒毛双胎为诊断的重要条件。

3、在B超下所见为：单个胎盘，分隔膜与胎盘连接处无双胎峰；同性别胎儿；胎儿间分隔膜薄。确定其为单绒毛膜双胎，获得较高的诊断正确率。

4、性别相异则可排除TTTS诊断。

5、文献报道女性多于男性。

单绒毛膜双胎

2、胎儿体重的差异及胎儿表现：

目前，用B超对胎儿作体重估计的各项参数中，若以单项计则以腹围最准确，一般认为腹围相差20mm，则体重相差在20%上下。

另外，双胎中一个胎儿的发育迟缓，又因羊水过少而少动，呈僵化状态，也是TTTS中一种特有的状态。

两胎发育不一致

1、双顶径差别>=5mm；

2、头围差别>=5%;

3、腹围差别>=20mm;

4、股骨长差别>=5mm；

5、估计两胎体重差别>=20%~25%

6、提示双胎生长差异明显

出现典型的POPS改变

羊水过多及羊水过少的存在是TTTS的重要诊断条件之一。羊水过少胎儿“贴附”在子宫壁上，胎动明显受限。两胎之间的羊膜分隔常与“贴附儿”皮肤紧贴而难以显示。

贴附儿常贴于子宫前壁和侧壁，是TTTS的重要特征。这种“帖附儿“很少会沉于羊水底部或位于子宫的其它部位。供血儿因羊水极少紧贴前壁，受血儿因羊水过多沉于宫底部。

贴附儿常贴于子宫前壁

脐带和胎盘的差异

脐带附着胎盘部位异常，常表现为“贴附儿”脐带附着于胎盘边缘部，也可表现为两脐带在胎盘附着处极近，可能发现两胎间较大的血管交通。

B超中可见受血者的脐带粗于供血者，有时受血者脐带伴有单脐动脉。

受血者的脐带粗于供血者

胎盘附着处极近

有文献报道：脐带旋转圈数，在一定的长度内，受血儿的旋转圈数为供血者的两倍。除了诊断之外有学者还认为此亦可能是TTTS病理基础之一。

对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTS的胎盘血管的交通支。

脐带根部明显扭转

两个胎儿内脏的差异：

受血儿水肿或有充血性心衰

表现为胸水、腹水、心包积液、三尖瓣A峰<>

超声心动图的变化

胎儿超声心动图检查是TTTS的初期诊断和追踪评估疾病的主要手段，此外还用于评判各种不同的治疗手段对心血管系统短期和长期的影响。

受血儿心脏改变

心室扩张和心肌肥厚都有可能发生，心肌肥厚更多见，一般仅有轻度扩张。通常右心室先发生病变，程度比左心室严重。

双心室舒张功能障碍

三尖瓣和二尖瓣返流(中重度返流更常见于3和4期的病人)。

随着右心室肥厚加重，右心室收缩功能减退，三尖瓣反流加剧，通过肺动脉瓣的第四节流渐减少，导致肺动脉闭锁或狭窄。

供血儿心脏改变

供血儿的心血管改变一般较轻些，很少有心肌的改为，心室功能和房室瓣的功能常常保持完整。

少数供血儿可见舒张末期无血流或血流反向。

TTTS心血管变化

TTTS的早期诊断

对高度可疑的单绒毛膜双羊膜囊的单卵双胎妊娠孕妇，在妊娠14周时，最好做颈项部透明层厚度测量，如果透明层明显增厚，则发生TTTS的风险增加4倍。

对可疑者于妊娠中期每3周进行超声检查，要密切随访注意两个胎儿的生长发育是否一致，羊水量是否大致均等。

NT增厚

颈后皮肤增厚

如果随着妊娠进展，胎儿大小差别越来越悬，羊水量差别越来越明显而且同性别。胎儿小者脐动脉血流S/D开始正常，随着羊水及胎儿差别的增大，小个子脐动脉S/D越来越高，甚至出现舒张末期缺如或逆流。而大胎儿出现高血容量，表现为膀胱充盈，肝脏增大，脾脏增大，肾脏增大，心脏肥大，心肌肥厚，心瓣膜返流，心包积液，肺水肿，腹水，全身皮肤水肿，头皮出现双坏征等，则应该确诊。

如果上述情况变化不明显，则2周1次的动态超声检查，随访至近足月分娩，产时检查胎盘情况。其实，单凭超声检查做到早期诊断TTTS很难，对高度可疑者，可以用胎儿镜检查以确诊，同时治疗。

彩色多普勒

由于TTTS发生的病理基础是双胎间的血管吻合，严重和较大的血管相通可以应用彩色血流显像直接观察出来。频谱多普勒可以观察两个胎儿的脐动脉血流频谱，双胎脐动脉S/D比值的差异多在0.4以上，有时甚至一胎的舒张末期血流倒置，有报道利用S/D比值的差异作为评估及预测TTTS的指标之一。

在单绒毛膜双胎妊娠中，多普勒超声还有其他优势，主要是可根据血流动力学的特点，诊断和评价显著的动脉间吻合。这种现象会引起在单胎妊娠中少见的舒张期速度的变化。双胎输血综合征也可通过对大脑中动脉(MCA)和静脉导管这两个血管床行多普勒超声而检查出来。

大脑中动脉峰值收缩速度反映血流流入大脑的速度。该值相差较大提示患有双胎输血综合征。

静脉导管是胎儿时期存在的一根独特的血管，营养丰富的脐静脉血通过此导管直接回流到右心房，同样我们可以用它来评价心脏情况。

鉴别诊断

双胎输血综合征要与双胎之一宫内生长迟缓相鉴别。后者也表现为两个胎儿大小不一，小胎儿羊水减少甚至“固定胎”。但是，大胎儿径线正常，很少径线太大，羊水量也在正常范围，不存在充血性心衰。然而，早期的、不严重的双胎输血综合征仍较难与IUGR相鉴别。

治疗

连续性减少羊水

双胎间微隔膜造口

选择性或非选择性胎儿镜激光光凝术