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作者：安众斌 王淑敏 王金锐 双胎输血综合征(Twin-To-Twin Transfusion Syndrome,TTTS)是双胎妊娠的一种严重并发症，在妊娠的任何时候发生，但多在中孕期，双胎妊娠时两个胎儿胎盘血液循环经胎盘血管吻合支进行交换，可造成两个胎儿间输血，导致双胎间出现明显的血流动力学不平衡状态引起的一系列病理生理改变及临床综合征。双胎妊娠中约20%为单绒毛膜双胎，而单绒毛膜双胎中TTTS的发生率为10%-15%，预后差，若不予以治疗，死亡率达80%-100%[1-2]。 一、典型病例： 田某，女，31岁，孕22周，于2015年12月17日因产检来我院，于我科行常规胎儿超声检查，检查所见：胎儿1：双顶径61mm，头围214mm，腹围186mm，股骨长43mm，羊水暗区最大深度约61mm，透声良好，羊水量正常，胎儿2：双顶径62mm，头围220mm，腹围:204mm，股骨长44mm，羊水暗区最大深度约78mm，透声良好，羊水量正常，宫内双活胎，颅骨光环完整，颅内结构显示清晰，胎儿脊柱排列连续、整齐。胎心“十”字交叉存在，搏动良好，胎儿肝脏、胃泡、双肾、膀胱、四肢长骨均可见。胎盘位于子宫左侧壁，附着良好，两胎儿间可见一薄的膜状回声。超声诊断：中期妊娠，提示单绒毛膜双羊膜囊双胎（图1）。
2016年1月3日患者因自觉胎动消失来我院复查胎儿超声，检查所见：宫内双胎，胎盘位于子宫左侧壁，附着良好。两胎儿间可见一隔膜样回声。胎儿1：双顶径64mm，羊水暗区最大深度约20mm，透声欠佳，羊水量减少，颅骨光环完整，颅内结构显示欠清晰，未见明显胎心搏动。胎儿2：双顶径67mm，羊水暗区最大深度约158mm，透声欠佳，羊水量增多，颅骨光环完整，颅内结构显示清晰，胎心搏动良好，胎心率约142次/分。超声诊断1：胎儿一胎死宫内；诊断2：胎儿一羊水量少，胎儿二羊水量多（图3）。 2016年1月6日患者遵医嘱复查胎儿超声，检查所见：胎儿1：双顶径64mm，未见明显胎心搏动，胎儿2：双顶径70mm，未见明显胎心搏动。羊水暗区最大深度约146mm，透声良好，羊水量多。宫内双胎，颅骨光环完整，胎盘位于子宫左侧壁，附着良好。诊断：1.宫内双胎均胎死宫内，2.羊水量多。 二、讨论： 双胎输血综合征是双胎妊娠的一种严重并发症，其发病时间多为孕15～25 周，平均为孕21 周[3]一般仅发生于单绒毛膜双胎妊娠，即一胎儿( 受血胎儿) 接受另一胎儿( 供血儿) 的大量血液，使受血儿接受过多血液出现血容量过多，心脏肥大，心力衰竭，肝肾增大，体重增长快，羊水过多，胎儿水肿; 而供血儿则出现体重低、贫血、脱水、羊水过少等一系列临床表现。 1.双胎输血综合征的发生机制： 双胎输血综合征的发生机制目前尚不清楚，但目前可以确定的是，所有单绒毛膜双胎间均存在血管吻合。一般血管的吻合分为浅表及深层两种，浅表的吻合：胎盘胎儿面表层较大的血管相互吻合，多数为动脉--动脉（A-A）吻合，少数为静脉--静脉（V-V）吻合，深层的吻合：在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然有多种通过毛细血管吻合的方式，但是并没有直接的动脉、静脉吻合，其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，称为“第三种循环”。其中，A-A吻合及V-V吻合均使两侧血压相等，血液分配均匀，不会发生异常情况（图4）。而出现动脉与静脉间（A-V）血管吻合，则存在血压差别，且胎盘深层的两个胎儿循环间的单方向的动脉--静脉吻合在病理学上有重要意义（图5）。 两个胎儿间的单方向输注可被其他反向吻合血管代偿，代偿血管可以是A-A、V-V或A-V吻合，最终由于这些血管的净输注量决定是否发生TTTS及严重程度。其中A--A吻合具有最大的代偿潜能，对胎儿有保护作用。一般情况，胎盘小叶中的血管吻合，其血流分布是对等的，若失去平衡，则一个胎儿将成为供血儿，一个胎儿将成为受血儿。一胎儿羊水过多，胎儿较大，另一胎儿羊水严重过少，或无羊水而贴附在子宫壁上称为附壁儿（stuck twin）图（6），此种情况称为：一胎羊水过少/一胎羊水过多序列征（TOPS）（图7 ）。 2.双胎输血综合征的临床表现： 其中受血儿表现为血容量急剧增加，血红蛋白升高，血压升高，心肌肥厚，心脏扩大，肝肾增大，体重增长快，动脉管壁的平滑肌增厚，羊水量过多，从供血儿来的血是低氧血（脐动脉内含的是低氧血），因此受血儿学氧分压降低，出现一系列低氧血症的改变，如胎儿水肿，血流动力学改变加上血容量大大增加，最终可发生充血性心衰等。出生后表现为：多血症、血液过多、粘度高、高血压、心脏肥大、体重大（较供血儿重20%以上）、皮肤较红等。 供血儿则表现为由于失去太多血液，循环血量大大减少，出现血红蛋白低，生长发育迟缓，活动受限，心脏小，动脉管壁薄，羊水过少或无羊水等。生后表现为贫血、循环血量不足、低血压、体重轻、脱水、心脏小、皮肤苍白等。 3.TTTS的超声表现： (1)一胎羊水过少/一胎羊水过多序列征（twinoligopolyhydramnios sequence TOPS）：TOPS征是TTTS的重要诊断条件之一。羊水过少的“贴附儿”贴附在子宫壁上，胎动明显受限，两胎之间的羊膜分隔常与贴附儿皮肤紧贴难以显示”贴附儿“常贴于子宫前壁及侧壁，为TTTS重要特征。标准为：受血儿羊水最大垂直前后径>80mm，膀胱大；供血儿的羊水最大垂直前后径<> (2)两胎儿的脐带和胎盘存在明显的差异，表现为脐带附着胎盘部位异常，其中贴附儿脐带附着于胎盘边缘，也可表现为两脐带在胎盘附着处极近，可发生血管吻合，受血儿脐带粗，供血儿脐带细。 (3)两胎儿内脏存在差异，其中受血儿可发生水肿或心衰，表现为胸水、腹水、心包积液、三尖瓣A峰<>< span=''><> (4)胎儿多普勒血流频谱发现特异性改变（脐动脉舒张末期血流消失或反向）、供血儿大脑中动脉血流阻力降低，脐动脉血流频谱异常，S/D比值差值>0.4或PI相差>0.5。 4.TTTS的超声诊断： (1)TTTS的早期诊断：①11--14周，两胎儿的NT厚度出现不一致，进展为严重TTTS的风险增加4倍；受血胎儿静脉导管出现异常频谱，心房收缩波2a波反向，预示两胎儿间出现不平衡血流；两羊膜囊内羊水量出现轻度差异，是TTTS第一阶段的典型表现，随着一侧羊膜腔内羊水减少，多余的隔膜折叠而表现为“隔膜皱褶”；②11周时，可见80%的胎儿膀胱，13周时，可见所有胎儿膀胱，孕早期膀胱长度正常<6mm，若一胎儿膀胱过大（纵向直径>7mm），另一胎儿膀胱不显示，是预示TTTS的一项指标；③11--14周，脐带的附着位置，脐带帆状附着或边缘附着可作为预示TTTS的一项指标；产前多普勒超声可以判断单绒双胎的胎儿面有无A--A吻合，预测其预后，无A--A吻合者TTTS的发生率为有A--A吻合着的9倍。 （2）TTTS的中期诊断：①单绒毛膜的确定：单个胎盘，分隔膜与胎盘连接处无双胎峰；同性别胎儿；胎儿间分隔膜薄；性别相异则可排除TTTS。②胎儿体重差异：若以单项指标计算，则以腹围最标准，AC相差20mm，则体重相差在20%上下。③出现TOPS征：羊水过多或过少是TTTS的重要诊断条件之一，羊水过少的“贴附儿”贴附在子宫壁上，胎动明显受限，两胎之间的羊膜分隔常与贴附儿皮肤紧贴难以显示，“贴附儿”常贴于子宫前壁及侧壁，为TTTS重要特征，受血儿的羊水最大垂直前后径>80mm，膀胱大，供血儿的羊水最大垂直前后径<> 5.TTTS的分级： 根据Quintero的研究，TTTS分级如下：Ⅰ、羊水过多或过少，Ⅱ、供血儿膀胱无充盈，Ⅲ、胎儿多普勒血流频谱发现特异性改变，Ⅳ、胎儿水肿，Ⅴ、胎死宫内。 三、总结 综上所述，TTTS 发病的确切的病理生理学机制仍很大程度上未确定，目前认为TTTS 的病理生理过程是多因素导致的，它以双胎胎盘间血管吻合为解剖基础，在不同的血流动力学因素和激素共同作用下发生、发展并最终表现出临床症状。 TTTS作为双胎妊娠一种严重的并发症，诊断及治疗均有一定难度，早期检查，早期发现TTTS可减少畸胎出生率[4]。而超声诊断作为TTTS的首选诊断方法，其结果直观、准确率高，为临床治疗方案制定提供可靠依据，值得临床推广使用。 四、参考文献: [1] Chang EM,Park MH,Kim YJ,et al.A case of successful selective abortion using radio-frequency ablation in twin pregnancy suffering from severe twin to twin transfusion syndrome[J].Korean Med Sci,2009,24(3):513-516. [2] Philippa Mann, Janet Green, et al.Twin-to-twin transfusion syndrome and potential applicability to the Barker hypothesis. Journal of Neonatal Nursing, [3] Fisk NM, Duncombe GJ, Sullivan MH, et al.The basic and clinical science of twin-twin transfusion syndrome.Placenta. 2009 May;30(5):379-90 [4]俞波，褚红女，高缨等．超声诊断双胎输血综合征1 例．中华超声影像学杂志，2008，17( 9) : 819． |
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