胎-胎输血综合征和双胎贫血-红细胞增多序列症是同一种疾病吗？

在双胎妊娠中-胎胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome，TTTS)是MCDA的严重并发症，发生率为10％～15％，为单绒毛膜双羊膜囊双胎(monochorionic - diamniotic，MCDA)。其主要的临床表现为供血胎和受血胎之间差异明显，其中供血儿出现低血容量、少尿，体重减轻、贫血、脱水、羊水少，甚至因营养缺乏而死亡；受血儿出现血容量增多、心肌肥厚、多尿、肝肾增大、体重增长快，可发生充血性心力衰竭、胎儿水肿、羊水过多等严重并发症。如果不治疗，TTTS的围生期病死率高达80％～100％，存活者出现神经系统后遗症的风险极大。

双胎贫血-红细胞增多序列症(twinanemia-poly-cythemiasequence，TAPS)是2007年由新西兰学者发现的一种特殊类型的慢性胎-胎输血，是一种少见类型的没有羊水量改变的TTTS。TAPS双胎之间血红蛋白差别很大，但羊水量无明显差异，一胎出现贫血并网织红细胞明显增高，而另一胎出现红细胞增多症。

    

TTTS和TAPS诊断标准和分期。1995年产前B超诊断标准为：(1)MCDA(同性别、单胎盘、有一薄层分隔膜)。可用双胎峰征来判断绒毛膜性，在双胎胎盘的连接处，如见“T”字形征，则为单绒毛膜双胎。(2)羊水量间的差异，受血儿羊水过多(20周前羊水最大垂直暗区I>8 cm，20周后≥10 cm)，供血儿羊水过少(羊水最大垂直暗区小于或等于2 cm)。如将将TTTS的严重程度进行了分级：I级：供血儿膀胱可见。Ⅱ级：供血儿未见充满尿液的膀胱。Ⅲ级：多普勒超声检查发现胎儿血流出现特异性改变(脐动脉舒张末期血流消失或反向、动脉导管血流反向、脐静脉出现搏动性血流)。Ⅳ级：出现胎儿水肿。V级：1个或2个胎儿死亡。该分级标准与疾病的预后密切相关，得到了世界围生医学界的广泛认可，并用于围生儿预后的预测。产后诊断标准：双胎问新生儿体重差>120％，双胎间血红蛋白差≥50 g／L，体重轻的新生儿伴有贫血。胎盘检查可见供血儿的胎盘苍白、萎缩，而受血儿的胎盘充血肥大；通过胎盘血管牛奶灌注可以明确存在胎盘血管吻合。

    

TAPS的诊断与分期是2010年提出TAPS产前诊断标准：超声显示MCDA，没有羊水量差异，而多普勒超声测定大脑中动脉峰值流(middle cerebral artery peak systolic velocity，MCAPSV)在供血者>1．5 MoM(multiples of the median)，在受血者<1．0 mom。产前对高危儿行多普勒超声的血流动力学监测非常重要。根据产前多普勒超声的发现分5期：1期：供血者mca—psv="">1．5MoM和受血者<1．0 mom，无其他胎儿并发症；2期：供血者mca—psv="">1．7 MoM和受血者<0．8mom，无其他胎儿并发症；3期：在1、2期基础上出现供血胎心血管并发症，出现异常的血流动力学改变：如脐动脉舒张末期血流缺失、静脉导管搏动指数增加或血流反向；4期：出现供血胎儿水肿；5期：一胎或双胎胎死宫内。taps产后诊断标准：胎-胎间血红蛋白差异>80 g／L，和至少符合下面一条：(1)胎-胎间网织红细胞比率差>1．7；(2)生后胎盘注射彩色染料检查有小的(直径<1>

   

TTTS和TAPS是两种疾病诊断和处理是完全不同的。

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