李南方:肾素瘤一例报告·365医学网

肾素瘤一例报告

作者：李南方[1] 王国亮[1] 张艳敏[1] 骆秦[1] 
单位：新疆维吾尔自治区人民医院[1]

病史及查体

患者男性，39岁，以“发现血压高11年，低血钾9年”为主诉入院。患者高血压病史11年，曾服用多种降压药物(具体不详)，血压控制不良，且逐年升高，最高达180/120mmHg。9年前在当地医院发现血钾2.3mmol/L，伴有手足麻木、乏力、口渴、夜尿多，补钾后上述症状好转，但血压难以控制。曾被误诊为“原发性醛固酮增多症”拟行肾上腺切除术，被患者拒绝。为求进一步诊治来我院，在我科门诊给予调整降压药物为“缓释异搏定和盐酸特拉唑嗪”口服，4周后以“高血压原因待查”收住院。
　　入院查体：身高175cm，体重79Kg。左上肢血压180/120mmHg，右上肢血压180/120mmHg，左下肢血压210/130mmHg，右下肢血压210/130mmHg。神志清，精神差，甲状腺不大。心界向左下扩大；心率80次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺及腹部检查未见异常，双肾区无叩击痛。颈部及腹部未闻及血管杂音，四肢脉搏对称，双下肢无浮肿。

临床检查及诊疗经过

图1左肾囊肿CT

图2右肾囊肿CT

图3左肾囊肿MRI

图4右肾囊肿MRI

入院后完善相关检查，血钾为2.9mmol/L，24h尿钾为165.9mmol/L，肾功正常。尿常规中尿蛋白±。血气分析正常。坐位血浆肾素为36.23ng/(ml/h)、血浆醛固酮为140.31ng/dl；卧位血浆肾素为20.09ng/(ml.h)、血浆醛固酮为64.02ng/dl；立位血浆肾素为30.66ng/(ml.h)、血浆醛固酮为140.31ng/dl，均明显高于正常，高度提示继发性醛固酮增多症的可能。
　　B超检查发现右肾实性占位，左肾囊肿。行肾脏CT+增强(如图1、2)扫描显示双侧肾脏中上极均可见圆形低密度不增强实性结节影，右侧的结节直径约10mm，略凸出被膜，密度低。左侧的结节直径约5mm，在皮质下，CT值较右侧更低，诊断考虑右肾肾素瘤，左肾囊肿可能。进一步检查双肾MRI(如图3、4)证实右肾为实性占位，左肾为囊肿。结合病史，诊断明确为“继发性高血压，右肾肾素瘤”，拟转入外科手术治疗。但患者自行转到北京某医院治疗，1月后在腹腔镜下行部分肾脏切除术。术中所见：右肾上部外侧可见一肿物，直径约1.2cm，部分突向肾外，颜色灰白，与周围肾组织分界清，行右肾部分切除。病理结果为①大体：灰粉结节样肿物，大小为1.2cm×1.0cm×0.8cm，切面呈灰粉、实性、均质、质中。②镜下：瘤细胞呈实性巢状、索状排列，部分区域围绕血管呈血管外皮瘤样构象。瘤细胞大小一致，呈小圆形，核圆，部分细胞胞质透明，巢索间血管裂隙丰富。③免疫组化：CD34(+)，AE1/AE3(-)，Desmin(-)，SMA(-)，ki-67＜1％。④特染：过碘雪夫染色(PSA)散在阳性，甲苯胺蓝(散在阳性)。病理诊断：右肾球旁细胞瘤。术后当日血压降至120/80mmHg，此后血压略有升高，未服任何降压药，最高达160/100mmHg，半月后逐渐降至正常。术后1月，血压早晨120/80mmHg左右，下午血压可达140/90mmHg左右，血钾4.5mmol/L，口渴、乏力缓解。

讨论

　  肾素瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，因瘤细胞分泌肾素而得名，绝大多数起源于肾小球旁复合器中的毛细血管外膜细胞，又称肾球旁细胞瘤、原发性肾素增多症或肾素分泌瘤等。1967年由Robertson等首先报道，3个月后Kihara等报道了第2例，因此又称Robertson-Kihara综合征。肾素瘤主要发生在青壮年，临床罕见，到目前为止国内外文献报道不足百例，在我国迄今尚未见到术前CT显影直径小于1cm的肾素瘤报道。由于本病少见，临床医生考虑不周，而且在CT片中肾素瘤与肾脏密度接近，如不仔细阅片，极易误诊和漏诊。
　　肾球旁细胞瘤临床上与原发性醛固酮增多症极为相似，易误诊为原发性醛固酮增多症，并行肾上腺全切或部分切除。本例2003年在外院曾被误诊为原发性醛固酮增多症，建议行左侧肾上腺切除术，患者拒绝。
　　肾球旁细胞瘤与原发性醛固酮增多症的鉴别要点包括：①肾球旁细胞瘤为继发性醛固酮增高的原发性高肾素血症，而原发性醛固酮增多症为低肾素血症；②肾球旁细胞瘤病变为肾脏实性肿瘤，原发性醛固酮增多症病变则为肾上腺肿瘤或增生；③球旁细胞瘤引起的高血压对血管紧张素转换酶抑制剂或钙离子阻断剂治疗有效，原发性醛固酮增多症仅对醛固酮拮抗剂安体舒通反应良好。
　　还应注意球旁细胞瘤与其他高肾素性高血压如肾动脉狭窄相鉴别。
　　肾球旁细胞瘤与肾动脉狭窄的鉴别要点为：
　　①肾球旁细胞瘤腹部无血管杂音，肾脏大小多无变化，而肾动脉狭窄腹部多可闻及血管杂音，患肾体积明显缩小；②肾动脉狭窄患者脱氧皮质酮试验可抑制醛固酮分泌，而肾素瘤则无反应；③动脉造影可明确肾动脉狭窄部位、程度及范围。
　　本例患者存在顽固性高血压和反复低血钾的临床表现，在外院和我院行坐位、立位、卧位血浆肾素和血浆醛固酮检查均明显增高，故考虑为高肾素致继发性醛固酮增多，醛固酮增多导致尿钾高排、血钾偏低，初步诊断为继发性醛固酮增多症。外院曾两次做肾动脉造影检查，排除了肾动脉狭窄，结合双肾B超及外院的CT检查发现双肾有实性和囊性占位病变，进一步CT增强扫描明确了诊断，最后经病理证实为肾素瘤。临床上典型的肾素瘤表现为严重且顽固性的高血压、高肾素、高醛固酮及低血钾的“三高一低”综合征。若有此特征表现应首先考虑肾素瘤，行肾脏CT薄层扫描+增强，同时应仔细阅片，以免漏诊。
　　肾素瘤的治疗方法多为部分肾脏切除术或单纯肿瘤切除术，对术前血压过高的患者应先降压后再行手术较为安全。目前腹腔镜发展较快，应用广泛，有创伤小、并发症少的优点，肾素瘤一般靠近肾脏被膜，腔镜有放大作用，对微小肾素瘤效果好。
    2012/3/12 9:16:35     访问数：1687
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