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系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，呈进行性贫血。 单纯红细胞再生障碍性贫血的病因，多数认为与自身免疫有关，系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。 单纯红细胞再生障碍性贫血的主要诊断依据有严重贫血，血中红细胞及网织红细胞显著减少，白细胞及血小板正常或轻度减少，骨髓系统细胞显著减少，其他系统正常。 现代医学对单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗，急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素，6-巯基嘌吟及定期反复输血，必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗，如摘除胸腺瘤等。 单纯红细胞再生障碍性贫血属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血，肾虚精髓不充，则造血机能障碍。治拟健脾益肾，补血填精。   |
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