多发性硬化

            （multiple ltiple ltiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。

    病理病机：
    a.脱髓鞘病变部位分布在中枢神经的白质部分，可沿小静脉周围的炎症细浸润。
    b.神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶。
    c.神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。

    多发性硬化临床表现： 
    多发性硬化多发生于中青年，女性多于男性，临床表现十分复杂，几乎所有的神经症状均可包括，而且多变，由于症状多种多样，临床上很容易误诊。
    a.初发症状常包括一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉，视力下降、视物模糊、复视，平衡障碍，排便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
    b.初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状也可出现新的症状。
    c.常见症状体征：（1）肢体瘫痪，无力，沉重 （2）感觉障碍 （3）平衡失调（4）视力缺损，复视（5）进行性无力（6）急性脊髓炎（7）疼痛（8）束带感（9）局部发凉（10）情绪异常（11）Lhermitte征（12）面部感觉障碍（13）阵发性瘙痒（14）构音障碍。
 
    多发性硬化临床分型：
    多发性硬化临床分型有以下几种
    1、复发—缓解（R—R）型：最常见，约为85%，早期出现多次复发—缓解，两次复发之间病情较稳定。
    2、继发进展（SP）型：R-R型可转为此型，病情进行性加重不再缓解。
    3、原发进展型：约占10%，其病年龄偏大（一般大于40岁），发病后病情在很长一段时间内缓慢进展，神经功能障碍逐渐进展，出现小脑和脑干症状。
    4、进展复发型：比较少见，在原发进展型病程的基础上伴有急性复发。
    5、良性型：约占10%，病程呈现自发缓解
 
    多发性硬化诊断方法：
    1、临床确诊：①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
    2、实验室检查支持确诊：①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF寡克隆带（﹢）或CSF-IgG指数增高。②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF寡克隆带（﹢）或CSF-IgG指数增高。③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF寡克隆带（﹢）或CSF-IgG指数增高。