胼胝体空洞病变

一

 弥 漫 性 轴 索 损 伤

（DAI）

弥漫性轴索损伤（diffuse axonal injury，DAI）为外伤性轴索牵引性损伤，轴索中断及肿胀，约占闭合性颅脑损伤近半数，重症颅脑损伤几乎均可见本病，并常合并其他类型颅脑损伤。

发病机制为头部快速旋转暴力所致的加速或减速伤，轴索断裂与回缩、轴浆流中断、病变轴索远侧Wallerian变性，神经细胞肿胀及水肿、灶性出血。

典型表现包括昏迷、早期死亡，幸存者可长期处于植物状态或遗留持续性头痛、认知能力下降及人格改变等。

DAI好发部位及分期：（滑动阅读）

一、DAI病理三联征

    1 神经轴索弥漫性损伤

    2 胼胝体局限性损伤

    3 上脑干背侧局灶性损伤

二、DAI好发部位

    皮髓质交界处

    胼胝体

    脑干上端背外侧

    基底节、内囊

三、DAI分为三期

    Ⅰ期 轻度损伤，损伤仅见于灰白质交界区，常见于额颞叶

    Ⅱ期 损伤较重，胼胝体出现病灶

    Ⅲ期 严重损伤，脑干出现损伤（预后较差）

外伤后昏迷患者，行头部MR检查，可见额部皮质下出血灶、胼胝体后部出血及脑干上端背外侧水肿，诊断为重度DAI

MR示DAI伴发的灰白质交界处及胼胝体多发低信号。胼胝体病变可能导致局部软化灶，形成“胼胝体空洞”

二

多 发 性 硬 化

（MS）

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）：是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。 

常见症状：包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

MS分型：（滑动阅读）

1  根据病程可分为

（1）复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。 

（2）继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 

（3）发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 

（4）其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。 

➤ 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型MS无法做出早期预测。 

➤ 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

2 根据损害部位及症状可分为

    (1)脊髓型：下肢感觉异常、排尿困难和痉挛性瘫等；

    (2)脑干型、小脑型：颅神经症状、视力障碍、共济失调和眼球震颤等；

    (3)大脑型：偏瘫、半身感觉障碍和精神症状等。

发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号

“犄角征”发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁，形成典型的“犄角征”

矢状位T1WI MR示一青年患者胼胝体及垂直于侧脑室的深部白质多发低信号病变

三

Susac 综 合 征

Susac综合征(Susac syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病，于1979年由Susac等首次报道，但至1994年才正式命名。

主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion，BRAO)和感音性耳聋三联征。

Susac综合征为罕见疾病，病因及发病机制不清。Susac等对眼底和脑活体组织检查的研究结果显示，可能与自身免疫介导的微小血管炎导致大脑、视网膜和耳蜗的微动脉阻塞和微小梗死有关；应用免疫抑制剂和免疫调节剂治疗有效

为MRI矢状位T2WI序列，示胼胝体膝部高信号病变，呈特征性孔洞样改变“筛孔样”(箭头)

矢状位T2WI MR示一年轻Susac综合征患者胼胝体中央略高信号“空洞”。胼胝体中层的空洞为特征性的

四

腔 隙 性 脑 梗 死

矢状位T1WI MR示烟雾病患者腔隙性脑梗死后一伴发的胼胝体空洞。注意另外一侧的前循环缺血导致T1缩短。因为胼胝体血管丰富，腔隙性脑梗死不常见。

五

血管周围间隙扩大

矢状位T1WI MR示胼胝体及扣带回多发类似脑脊液信号的“囊性”病变。胼胝体内血管周围间隙扩大时，邻近大脑也常受累

六

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalo-myelitis,ADEM)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，好发于儿童和青壮年.

矢状位FLAIR MR示1名今日患类似流感疾病的ADEM患者胼胝体及脑桥内多发高信号。图像类似多发性硬化。这些病变常慢性地导致“胼胝体空洞”