[深度学习] “骨化性纤维瘤”的病理、临床表现及影像鉴别诊断(建议收藏)~~~

骨化性纤维瘤

1【概述】

骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）是生长缓慢的良性肿瘤，常见于颌骨，尤其是下颌骨，由纤维性结缔组织组成，内见骨性结构。骨化性纤维瘤女性多见，峰值年龄30~40岁。大部分在颌骨的磨牙和前磨牙区。直径常>3cm。砂粒体样青年骨化性纤维瘤，发病年龄为16~33岁。

2【病理】

肉眼观察，病变黄色、白色和砂样。显微镜下，肿瘤由大量小砂粒体包埋在细胞基质中，细胞有丝分裂少见。有三个组织学类型，常见的骨化性为成骨细胞包绕的小而不规则骨小梁样结构，基质成分富含细胞，成纤维细胞无非典型细胞特征。早期阶段为编织骨，当病变成熟后，成骨细胞成分减少，不规则骨小梁呈层状排列。可见HRPT2基因突变。

3【临床表现】

砂粒体样青年骨化性纤维瘤主要累及领骨以外的颅面骨，尤其是眶周、额骨和筛骨。临床表现为眼球突出、视力障碍、眼肌下垂、视神经乳头水肿，眼球运动障碍等。手术切除能治愈，术后复发率>30%，尚未见恶变报道。

4【影像学表现】

CT表现：影像学表现为圆形，边界清晰的病变，骨质硬化较明显，呈毛玻璃样，骨窗，病变密度较正常骨密度低，大小为2~8cm（图1）。骨化性纤维瘤最常见的部位是上颌骨和下颌骨。常见于颌骨的颊侧、舌侧膨胀，邻近牙齿常移位。在疾病早期阶段，因为钙化不充分在X线下表现为低密度影，随病程进展，钙化增多而表现为高密度。

MRI表现：平扫T1WI呈高低混杂信号，T2WI骨化部分呈低信号，边界清晰，增强扫描，骨化部分无强化，病变边界清晰，边缘可见强化。邻近结构受压，无破坏。

图1前颅窝底部、筛骨的骨化性纤维瘤

A

B

C

D

A~D为同一患者。A：CT横断面软组织窗，示右侧筛窦膨胀性高密度影；B：CT横断面软组织窗，示病变内毛玻璃样高密度影；C：冠状面软组织窗，示病变自颅底向右侧筛窦、上颌窦蔓延；D：矢状面骨窗，示病变自前颅底膨胀性生长，蝶窦受压

5【推荐影像学检查方案】

CT对于骨质结构显示清晰，为首选的影像学检查方法。

6【鉴别诊断】

（1）骨肉瘤：病程较短，疼痛较明显。肿瘤大多表现为边界不清，形态不规则，信号较混杂，病变有蔓延的趋势。邻近骨质破坏，呈虫蚀状或锯齿状。

（2）骨母细胞瘤：局部侵袭，可恶变。术后易复发。病变内无明显磨玻璃样改变。

7【诊断精要】

颅面骨内边界清晰的膨胀性病变，内见磨玻璃样高密度影。