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整理作者：强子 三．恶性外周神经鞘膜瘤 1.概述及大体特征 MPNST约占软组织肉瘤的5%，主要发生于四肢，其次为躯干/腹膜后及头颈部。约30-50%的病例发生于神经纤维瘤病1型患者，约10%发生于放疗后（一般至少10年后），其余患者为散发。神经纤维瘤病1型患者发生MPNST的终生累积风险约为5-10%；相比散发患者来说，女性更多见，且发病年龄要比散发患者年轻10-15岁。散发性MPNST患者男女基本无差异，且成人多见。 MPNST预后一般较差，5年生存率30-60%，40-68%的患者可出现局部复发及远处转移，其中远处转移主要是血行播散至肺部。伴异源性分化者生物学行为更为激进。 深部的MPNST由于一般不易发现，因此相对较大（＞10cm）。肿瘤可有假包膜，但呈浸润性生长。如由此前存在的神经纤维瘤转化而来，则可见二者之间的移行。切面质实，白色至灰白色肉质样，偶见胶冻样，切面可见出血、坏死。 2.镜下特征及诊断 MPNST镜下细胞丰富区与细胞稀疏区交替存在，细胞为梭形，呈束状或旋涡状排列。肿瘤细胞形态相对单一，细胞核深染，细长、两端较尖，呈波浪状，胞质稀少、嗜酸性，细胞境界不清。核分裂数量较多。部分病例可出现显著黏液样形态。部分病例还可见异源性分化，如众所周知的、伴有横纹肌母细胞分化时称之为蝾螈瘤，也可出现骨肉瘤、软骨肉瘤、以及更为罕见的血管肉瘤及上皮分化。
图10. MPNST一般表现为梭形、束状生长；细胞丰富区与细胞稀疏区交替存在；可见黏液样区域，血管周围细胞密度相对更高。
图11. 肿瘤细胞形态相对均一，细胞核狭长、两端较细。
图12. MPNST伴横纹肌母细胞分化，即恶性蝾螈瘤；图中可见大量胞质嗜酸性的横纹肌母细胞。 MPNST中表达S-100的病例不足50%，且即使有表达，阳性的肿瘤细胞比例也不足10%。约30%的病例表达GFAP及SOX-10。鉴别诊断方面需考虑到富于细胞性神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、单型性滑膜肉瘤等。免疫组化及分子遗传学检测具有较大帮助。
图13. MPNST中少数肿瘤细胞表达S-100。 恶性外周神经鞘膜瘤Tips：
富于细胞性神经鞘瘤 vs. MPNST
参考文献 Schaefer IM.Diagnostically Challenging Spindle Cell Neoplasms of the Retroperitoneum[J].Surgical pathology clinics,2015,8(3):353-374. DOI:10.1016/j.path.2015.05.007 |
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