硬皮病是一种原发性血管病,CREST综合征即系统性硬化症的变异型,在发生雷诺现象和皮肤硬化前已经有血管改变,属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴。 系统性硬化症的变异型有哪些症状体征?CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型,患者体内产生针对染色体着丝点内区和外区抗原的抗体。多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。具体症状体征如下: 1.患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C); 2.雷诺现象(R); 3.食管功能失调(E); 4.皮肤损害局限于手指,发生指硬化(S); 5.毛细血管扩张(T),认为是系统性硬皮病的一种良性亚型,罕见内脏累及; 6.在长期随访中发现,此型可因严重肺动脉高压和胆汁性肝硬化而死亡。 ![]()
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