SSc的5年生存率为84.1%，10年生存率为74.9%；而SSc-ILD的5年生存率与未合并ILD的SSc之间相差不大，但SSc-ILD的10年生存率则仅在29%～69%[17]。故而，需要积极处理SSc-ILD以改善这类患者的预后。虽然，目前没有关于SSc-ILD的治疗指南，但低剂量糖皮质激素(激素)联合免疫抑制剂是SSc-ILD的主要治疗方案；对于重症患者，还可以尝试自体干细胞移植；对于终末期患者，则建议肺移植；对于新型的抗纤维化制剂在SSc-ILD中的应用，还刚处于临床试验阶段[1,8,17,18,20,21,22]。
1．激素：
激素是系统性硬化症的主要治疗药物，但鉴于大剂量激素治疗与硬皮病肾危象很相关[23]，在SSc-ILD治疗中，要尽量避免长时间使用大剂量激素。一般推荐泼尼松(20～30)mg/d作为起始治疗量用于活动期需要治疗的SSc-ILD患者[21]；结合前期的临床研究结果，对于出现呼吸衰竭的急性加重或重症患者，可以考虑短期使用大剂量激素(泼尼松1 mg·kg－1·d－1)[24]。但也有文献报道，泼尼松>15 mg·d－1容易引起肾危象，在治疗过程中需要注意检测患者的血压、肾功能等指标[23]。
2．免疫抑制剂：
基于多个高质量的临床试验结果，环磷酰胺是SSc-ILD治疗中重要的免疫抑制剂；一般建议从小剂量开始，注意监测其不良反应(如骨髓移植和膀胱炎等)；常规用量是环磷酰胺口服1～2 mg·kg－1·d－1，连续服用12个月[22,25,26]。关于1年环磷酰胺治疗后的后续治疗方案上，专家推荐可以尝试硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯(或霉芬酸酯)序贯治疗12个月[17]；但一般不建议把硫唑嘌呤作为SSc-ILD的一线治疗药物。从最近的临床研究结果看，对于不能耐受环磷酰胺的SSc-ILD患者，可以选用吗替麦考酚酯作为一线用药：从Tashkin等[26]的研究看，激素联合口服吗替麦考酚酯2年与激素联合环磷酰胺1年治疗SSc-ILD的疗效相当。
此外，一些病例报道认为，利妥昔单抗可以作为环磷酰胺的替代剂用于SSc-ILD(不能耐受环磷酰胺的不良反应或对环磷酰胺无明显疗效时)[1,17]；也有关于抗IL-6制剂、内皮素拮抗剂等生物制剂用于SSc-ILD的报道，但还有待进一步的临床试验来证实。
3．抗纤维化制剂：
吡菲尼酮和尼达尼布是目前国内外专家推荐的用于特发性肺纤维化治疗的新型抗纤维化制剂[27,28]，也有散在的病例报道提示吡菲尼酮可能对于SSc-ILD患者有效[1,24]。吡菲尼酮的主要不良反应是皮疹、胃肠道反应，而SSc患者常常有皮肤病变、食管功能障碍和(或)扩张等问题；但从关于吡菲尼酮治疗SSc-ILD的Ⅱ期临床试验的结果看，大部分SSc-ILD能够耐受吡菲尼酮[29]。关于吡菲尼酮、尼达尼布治疗SSc-ILD的Ⅲ期临床试验正在进行中[1]。
4．其他治疗：
静脉丙种球蛋白输注、自体外周造血干细胞移植等治疗可以使一些重症的SSc患者获益，包括部分SSc-ILD患者[1,17,21]；但这些方法还不是很成熟，还有待进一步的临床研究来证实其疗效，以及明确适用人群、治疗时机等。对于终末期SSc-ILD患者，有条件者推荐肺移植。
近3年来关于SSc-ILD诊断方面的进展主要体现在SSc新分类的逐渐推广应用、建议使用胸部影像学(替代肺功能检查)初筛SSc-ILD患者。对于SSc-ILD的治疗上，建议根据临床症状、胸部CT和肺功能指标等对新近诊断的SSc-ILD患者进行病情程度的分级，并以此决定SSc-ILD患者的治疗时机：对于无明显临床症状、胸CT提示病情轻症者，予以门诊随诊观察(每3～6个月评价1次)；对于需要治疗者，建议中-低剂量的激素联合免疫抑制剂，其中，环磷酰胺是一线制剂，不能耐受者可用吗替麦考酚酯或利妥昔单抗替代；硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯是常用的环磷酰胺1年治疗后的后续制剂。对于终末期患者，可以考虑肺移植。新型抗纤维化药物、自体造血干细胞移植等还处于临床试验阶段。
