回盲部淋巴瘤，等你分析 | 读片专栏888期

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回盲部淋巴瘤

沙漠之狼

2018年09月12日

临床资料

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病史：男，63岁。因右下腹疼痛20天入院。

查体：腹平软，右下腹压痛，无反跳痛，可触及约8cm×5.5cm的包块，质中，边界较清楚，活动度可，肝脾肋下未及，肝区及肾区叩击痛阴性，肠鸣音低。

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病理结果：回盲部恶性淋巴瘤(弥漫大B细胞性)，浸润肠壁全层，累及阑尾；淋巴结6/13只内见肿瘤成分(肿块旁5/6、回肠系膜1/4、结肠系膜0/3)。

免疫组化：CD20+ CD79a+ CD3- CD43+ CD30- CK- EMA- VIM+ KI-67+70%。

分   析

小肠原发性恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标准(Dawson 修订法)：

①体检无浅表淋巴结肿大；

②胸部X 线片无纵隔淋巴结肿大；

③血液白细胞计数及分类正常；

④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；

⑤肝脾无肿瘤转移。

病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低热，体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。

腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多(1/2)，小肠其次(1/3)，大肠淋巴瘤少见。

国内统计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的35.5%，刘宝华综合国内3830例小肠恶性肿瘤，恶性淋巴瘤1505例，占39.3%，是中国第1位小肠恶性肿瘤。本病的发病年龄有两个高峰期，即15 岁以前和40～60岁之间。男性多发，男女之比为2∶1。 

在发病类型上，在中国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第1 位。

影像学表现：

1.X 线钡餐检查尤其是小肠气钡双重造影是最重要的辅助检查。术前诊断率达30%～70%，一般可分为以下几种表现： 

(1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5～1cm 直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变。 

(2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失。 

(3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张。 

(4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留。 

(5)肠套叠：呈现典型肠套叠X 线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断。  

2.内镜检查 恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。 

3.B超和CT腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义。CT检查在肠腔内造影剂的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变，病变一般较广泛。但早期病变，难以确定。 

鉴别诊断;

主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。 

1.克罗恩病(克隆病) 可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有复发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内瘘。

钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变。小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。 

2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化。

小肠结核X 线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显；溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。 

3.小肠癌 病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X 线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。 

4.免疫增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病。

典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见杵状指。许多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链。

IPSID 多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B 淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激，引起细胞突变及恶变所致，异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的。IPSID 病人往往死于进行性营养不良和衰竭，或死于侵袭性淋巴瘤。

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