李惠萍 同济大学附属肺科医院主任医师、教授、博导 中华医学会呼吸病学分会委员及间质病学组副组长 上海医学会呼吸病学分会副主任委员和间质病学组组长 2018年9月美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)四大国际呼吸学会在美国呼吸危重症杂志上联合颁布了有关特发性肺纤维化(IPF)诊断方面的指南更新[1],讯息传播之快超出想象,国内学者的学习热情空前高涨。 笔者认真阅读了全文,比较了2011年3月同样也是这四大学会(ATS/ERS/JRS/ALAT)在美国呼吸危重症杂志发表的IPF诊治指南[2]中关于诊断方面的更新和变化,点滴体会与大家分享。 关于IPF的定义:无更新 IPF是一种原因不明的,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明,主要发生于老年人,组织学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎(UIP) 诊断标准:HRCT表现仍是最主要的诊断线索; 对肺活检的要求降低 IPF影像学表现分级 2018更新指南根据UIP的HRCT表现分级,UIP型中25%患者可能没有症状,HRCT检查可以早期发现异常,少数患者可能出现纵膈淋巴结增大;新增不确定UIP,大约30%CT不典型患者的组织学符合UIP,但HRCT不符合UIP或者可能的UIP,对于此类患者建议做俯卧位CT检查以除外肺不张;此外,对于不符合UIP的其他诊断则更加细化。 IPF的HRCT分级 病理诊断分级:组织学分级与影像学一致分为四级 病理诊断标准分级 关于肺活检 对于首次就诊怀疑IPF、HRCT呈现典型的UIP型,建议不做外科肺活检、纤维支气管镜肺活检以及经纤维支气管镜冷冻肺活检;对于其他HRCT表型,建议做外科肺活检,而对经纤维支气管镜肺活检以及冷冻肺活检均未达成一致的意见。 经胸腔镜肺活检(VATs)优于开胸肺活检(SLB);是否进行肺活检要充分评估患者病情和可能的获益;多点取材、标本保护、多种染色方法应用以除外其他疾患等都很重要。 关于支气管肺泡灌洗(BAL) 对于首次就诊的原因不明的ILD,怀疑IPF,HRCT为典型的UIP,建议不做BAL细胞学分析;而对于HRCT分级为可能及其以下分级的病例,可以做BAL的细胞学分析。 关于血清学标志物检测 对于初诊疑似IPF的患者,不推荐测定血清 MMP-7、SPD、CCL-18或 KL-6等标志物以与其他ILDs相鉴别。 2018指南 精辟 综上,2018年IPF诊断指南主要的推荐意见如下: 对于初诊怀疑IPF的不明原因ILD患者,需要详细了解病史,常规检测血清学自身抗体尽可能除外CTD和其他ILDs;建议多学科讨论(MDD)、不推荐测定血清 MMP-7、SPD、CCL-18或 KL-6等标志物以与其他ILDs相鉴别 对于初诊怀疑IPF的不明原因ILD,HRCT表现为可能UIP、不明确UIP、其他非UIP诊断的患者,建议行BAL细胞学分析、外科肺活检,而对经支气管镜肺活检和冷冻肺活检并未形成推荐意见; 对于初诊怀疑IPF的不明原因ILD,HRCT表现为UIP型,建议不做以下有创检查:BAL细胞学分析、外科肺活检、经支气管镜肺活检和冷冻肺活检。 更新后的指南特点: 纳入了新的研究证据,较2011指南更为细化,观点更为明确,更易于临床操作。 参考文献 1. Raghu G,et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibross. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med Published Online: Sep 2018 2. Raghu G,et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med Published Online: Mar 2011 此文仅代表作者个人观点 |
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