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■临床表现 8岁男童，表现为头痛、呕吐伴共济失调（图55.1）。 ■主要影像学表现 儿童后颅窝占位性病变。 ■Top 3鉴别诊断 ●髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是侵袭性的（WHO分级Ⅳ级）原发神经外胚层肿瘤（PNET），也是儿童中最常见的后颅窝肿瘤。10岁以下为发病高峰。与所有后颅窝肿瘤一样，患者常表现为头痛或梗阻性脑积水相关症状。肿瘤常起源于上髓帆或第四脑室顶部。虽然特征性位于中线处，但在年龄较大的儿童和年轻成人中也可见外侧（小脑半球）起源。髓母细胞瘤CT扫描呈高密度（90%），MRI扫描由于高细胞含量呈限制性弥散区域。T1呈低信号，T2呈等-高信号，FLAIR图像呈高信号。约50%的患者可出现囊变；有20%可见钙化；强化明显但不均匀。有1/3以下的患者发病时已发生蛛网膜下腔种植，故任何后颅窝肿瘤手术前均须评估所有神经系统情况。 ●青少年毛细胞星形细胞瘤（JPA） 青少年毛细胞星形细胞瘤（WHO分级Ⅰ级）是儿童中第2位常见的原发性后颅窝肿瘤，与髓母细胞瘤相比，发病率略低。可为单发或与1型神经纤维瘤病有关。发病高峰为5～15岁。肿瘤起源于小脑半球，故通常位于中线外。最常见表现为囊性占位性病变伴强化的附壁结节。囊性部分T1呈等-低信号，T2/FLAIR图像呈高信号。实质性部分T2/FLAIR图像呈高信号伴明显强化。囊壁强化提示存在肿瘤细胞。不常见的影像学表现包括实质性占位性病变伴囊性或中心坏死。 ●室管膜瘤 室管膜瘤是一种生长缓慢的起源于第四脑室顶部室管膜细胞，位于后颅窝中线处的肿瘤。其特点是通过第四脑室正中孔挤压进入枕骨大孔，桥小脑角或枕大池。平均发病年龄为6岁。CT扫描中，约50%的患者可见钙化，约20%的患者可见囊变和出血灶。有2/3起源于第四脑室，有约1/3起源于幕上，中心位于脑实质。肿瘤成分混杂，T1呈等-低信号，T2呈高信号。肿瘤囊性成分与脑脊液比较，T1和FLAIR图像呈高信号。实质性部分呈轻到中度不均匀强化。此与髓母细胞瘤相比，脑脊液播散不常见。 ■其他鉴别诊断 ●脑干胶质瘤 脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%～20%，好发于20岁以下人群。常表现为弥漫性浸润性脑桥胶质瘤（WHO分级Ⅱ～Ⅲ级），外生性成分可包裹基底动脉或进入第四脑室。T1呈低信号，T2呈高信号，强化多样。高级别肿瘤区域表现为限制性弥散，强化明显和灌注增加。预后较差。 ●非典型畸胎样横纹肌样瘤 非典型畸胎样横纹肌样瘤是一种罕见的侵袭性胚胎性肿瘤，由横纹肌样细胞和原发神经外胚层肿瘤成分所组成。好发于10岁以下，大部分位于后颅窝，其余位于幕上。肉眼和影像学表现与髓母细胞瘤几乎相同，包括CT扫描高密度和限制性弥散区域。关键的鉴别点是发病年龄。发病时常见蛛网膜下腔种植，发病年龄小于3岁的患者，平均生存期小于6个月。 ■诊断 青少年毛细胞星形细胞瘤 ■关键点 ●髓母细胞瘤是儿童中最常见的后颅窝肿瘤，位于中线处，常发生脑脊液种植。 ●青少年毛细胞星形细胞瘤最常见的表现为中线外囊性占位性病变伴强化的附壁结节。 ●室管膜瘤为中线处肿瘤，通过脑室孔延伸。 病例试看 ■临床表现 53岁女性，表现为偏头痛（图72.1）。 ■主要影像学表现 颅底局限性脑外占位性病变。 ■Top 3鉴别诊断 ●脑膜瘤 脑膜瘤为基底位于硬脑膜的良性占位性病变，最常表现为脑外病变。常见部位包括：矢状窦旁、大脑半球凸面、中颅窝和蝶骨平台；不常见的部位有：蝶鞍/鞍上区和桥小脑角。脑膜瘤好发于成年女性，常为单发。多发脑膜瘤偶发于神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）或放疗后并发症。病变具有位于硬脑膜的宽基底，呈局限性或斑块状。CT扫描中大部分呈高密度，其余与脑实质等密度。有约1/4病例可见钙化。常见表面骨增生或骨肥厚。对病变下方脑实质常有占位效应，巨大病变引起的脑水肿并不少见。CT和MRI扫描可见明显强化伴脑膜尾征。MRI扫描显示病变位于脑外，与下方脑实质间可见脑脊液裂隙分隔。脑膜瘤在MRI T1常呈等-低信号，T2信号多样，FLAIR呈高信号。所有序列中，钙化均呈低信号。与CT扫描相同，可见血管源性脑水肿。 ●施万细胞瘤 施万细胞瘤作为神经鞘瘤起源于周围神经施万细胞，是仅次于脑膜瘤的第二位常见脑外占位性病变。颅内好发部位包括：桥脑小脑角、颅底、基底池、颅神经孔和海绵窦内。继听神经鞘瘤之后，第二位常见的为三叉神经鞘瘤。施万细胞瘤包括两种组织类型：Antoni A及Antoni B型。Antoni A型组织排列致密，而Antoni B型组织排列疏松。施万细胞瘤与脑实质CT扫描图像相比，前者呈等密度伴不均匀强化，对邻近脑组织产生占位效应不伴脑水肿。与脑膜瘤不同，钙化罕见。当肿瘤位于颅底或发出颅神经孔时，常见光滑的骨重塑和神经孔扩大。在MRI扫描中，施万细胞瘤在T1呈等-低信号伴不均匀明显强化。由于组织成分不同，T2信号强度多样。Antoni A型成分呈等-高信号，而Antoni B型成分呈明显的高信号。大多数病变为单发，多发病变可见于2型神经纤维瘤病。 ●血管外皮细胞瘤 血管外皮细胞瘤是基底位于硬脑膜的间叶性周细胞肿瘤。好发于中年人，在组织学上较脑膜瘤更具有侵袭性（WHO分级II～Ⅲ级）。其在CT扫描表现为混杂密度的基底位于硬脑膜的占位性病变，与脑实质相比在MRI呈等-高信号不伴钙化。常见囊变和占位效应伴血管源性脑水肿。常有颅骨侵蚀，不伴骨肥厚。MRI扫描血管外皮细胞瘤信号不均匀伴强化，常见明显的流空信号。可见脑膜尾征，但特异性较差。 ■其他鉴别诊断 ●淋巴瘤 基底位于硬脑膜的或脑外的淋巴瘤常由非霍奇金淋巴瘤血行播散所导致。病变常表现为基底位于硬脑膜的占位性病变（界限清楚）或（斑片状），此与脑膜瘤相类似。CT扫描呈高密度；MRI扫描由于高细胞性T2呈等-低信号。 ■诊断 施万细胞瘤（三叉神经） ■关键点 ●脑膜瘤为最常见的脑外占位性病变，钙化和脑膜尾征为特征性表现。 ●施万细胞瘤是第二位常见的脑外占位性病变，常沿颅神经走行发生。 ●血管外皮细胞瘤是相对罕见的血管性肿瘤，影像学上与侵袭性脑膜瘤相类似。 ●基底位于硬脑膜的或脑外的淋巴瘤常由非霍奇金淋巴瘤血行播散所导致。 病例试看
■临床表现 青年患者，新发癫痫（图78.l）。 ■主要影像学表现 幕上实性占位并钙化。 ■Top 3鉴别诊断 ●星形细胞瘤 星形细胞瘤可分为多种亚型，从低级别到高级别均有涵盖。在钙化的星形细胞瘤中，弥漫性纤维型（whoⅡ级）最为常见，尽管钙化只占其20%。钙化形式可从点状到弥散性钙化，无特异性。尽管星形胶质细胞瘤钙化率低于少突胶质细胞瘤，但其发病率更高。 ●少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤是成人常见的胶质瘤，常侵犯皮质及皮质下白质。在临床上，患者常表现为癫痫、头痛或局灶性神经功能缺失。虽然少突胶质细胞瘤可发生于各脑叶，但以额叶受累多见。在影像学上，少突胶质细胞瘤边界可清楚（更常见）或模糊，钙化率高达90%。钙化可呈点状、带状或弥散状。肿瘤周围无水肿，或伴中度血管源性水肿。如有增强，通常为轻度增强且边界模糊。 ●脑血管畸形 颅内动静脉畸形（AVMs）由脑动-静脉间的异常沟通所组成，其间无正常的毛细血管网。患者在青年阶段常有头痛、出血、癫痫发作或局灶性神经功能缺失。CT扫描可无颅内异常，或局部密度增加或钙化。MRI表现为病灶区杂乱无章的扩张血管，病灶内动脉瘤是其出血的主要原因。海绵状血管畸形（CMs）是由大小不等的充满血液的血窦和更大的海绵状空腔构成，其间无脑实质。病灶大多为孤立状。CT扫描可正常，或显示小范围钙化或出血灶。在MRI T1和T2序列，病灶中心可有点状的信号增高和减低区，中心部囊变在T2序列呈低信号（含铁血黄素）。 ■其他鉴别诊断 ●室管膜瘤 大多数室管膜瘤表现为第四脑室占位，儿童多见。但该肿瘤也可见于幕上，表现为脑实质内实性占位，并发肿瘤周围水肿。在后颅窝室管膜瘤，囊变和钙化（约50%）多见。肿瘤实体部分可有不均质强化。室管膜瘤主要见于儿童及青年人。 ●感染 易于发生钙化的感染性疾病包括：脑囊尾蚴病、结核、新型隐球菌感染和儿童人免疫缺陷病毒感染。结核瘤通常表现为结节样钙化。脑囊尾蚴通常表现为多发的脑实质内钙化，伴有或不伴有囊变及边缘强化。结核瘤常经血行播散，脑膜可受累，基底池最先受累。其影像表现多样，从局限性脑炎到明显的边缘强化的脓肿均可见，大多数病例可出现钙化。 ●转移瘤 转移性黏液腺瘤有时表现为钙化的脑实质内肿块。原发性肿瘤常见于乳腺癌、肺癌、结肠癌和卵巢癌。成骨性肿瘤也可表现为钙化或骨化病灶，如骨肉瘤。转移瘤可单发，也可多发。转移瘤常伴有明显的血管源性水肿，但皮质转移瘤除外，其几乎无水肿反应。 ■诊断 少突胶质细胞瘤 ■关键点 ●伴发钙化的肿瘤包括：星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和个别转移瘤。 ●脑动静脉畸形和海绵状血管畸形均可见钙化灶，脑动静脉畸形含有血管巢，易于出血。 ●结核、真菌感染和脑囊尾蚴感染是最常见、且易于钙化的感染性疾病。 病例试看
■临床表现 19岁女性，表现为持续加重的头痛（图119.1）。 ■主要影像学表现 硬脑膜静脉窦（CT扫描）高密度，伴流空信号（MRV扫描）消失和充盈缺损（增强扫描）。 ■诊断 ●静脉窦血栓形成 静脉窦血栓形成好发于潜在高凝状态的患者，如创伤、局部或全身感染、恶性肿瘤、妊娠、药物（包括口服避孕药）、脱水或遗传性凝血障碍等。然而仍有不到25%的病例病因不明确。静脉窦血栓形成的临床表现多样，故影像学检查对提示诊断发挥关键作用。最常见的临床表现是头痛，当与静脉窦血栓形成有关的脑实质异常时可出现局灶性神经功能缺损和癫痫，治疗包括抗凝和纠正潜在的高凝状态。 静脉窦血栓形成最常累及矢状窦、横窦及乙状窦。有时，静脉窦发育的先天变异常使狭窄或闭塞的评估变得复杂。某些患者的上矢状窦的前部先天发育异常或闭锁。同时，大多数患者以一侧横窦、乙状窦为优势侧，另一侧则有不同程度的发育异常。另有一个陷阱是蛛网膜颗粒延伸到硬脑膜窦内，多在横窦远端。有价值的鉴别点是蛛网膜颗粒接近脑脊液密度或信号，而血栓则有所不同。 CT扫描中，有血栓的静脉窦较正常血管结构呈高密度。需要警惕的是，在脱水及红细胞计数增多的情况下，所有的血管结构均可呈高密度，此时可通过对比动静脉密度做出鉴别。出现静脉血栓时有血栓的静脉较威利斯环的动脉密度高。CT增强扫描中，表现为周边强化围绕中心低密度血栓，称为“空三角”征。 MRI扫描中，常规序列因不同血栓时期血红蛋白降解产物的顺磁性而呈现不同的信号。急性期（发病5d内），血栓在T1呈等信号，T2呈低信号，类似于T2流空信号。在亚急性期（6～15d），血栓更为明显，T1、T2均呈高信号。慢性期血栓的影像学表现混杂而多样，取决于血管再通程度和含铁血黄素含量。GE序列或SWI序列常在血栓区域表现为花瓣样伪影。 MRV扫描可用于评估静脉血栓。可应用2DTOF或增强MRV扫描。两个平面的TOF图像很重要，因为一个平面的流动可导致信号消失，可与信号缺失相混淆。对比剂增强的MRV扫描很重要，尤其是急性期T2血栓信号降低，类似于流空信号。表现类似于CTV扫描，周边强化围绕腔内充盈缺损。在慢性期，增强MRV扫描作用有限，因为已经机化的血栓或部分再通的血栓也可出现强化，有可能误认为是正常的。 静脉血栓相关的脑实质受损，常发生于静脉高压或血栓延伸进入浅表静脉。脑实质损伤并发症包括细胞毒性或血管源性脑水肿、脑梗死或脑出血。最常受累的表浅静脉是Labbe静脉，该静脉闭塞常导致特征性的颞叶出血。 ■关键点 ● CT扫描静脉血栓呈高密度，增强CTV扫描可见“空三角”征。 ● MRI扫描中，由于慢性化血栓表现多样，2DTOF MRV扫描常用于识别静脉血栓。 ●脑实质受损（水肿、梗死或出血）常发生于血栓延伸进入浅表静脉。 |
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