躯干、四肢可见泛发红色丘疹，部分表面有结痂，愈后遗留瘢痕
诊断
湿疹？
急性痘疮样苔藓样糠疹？
淋巴瘤样丘疹病？
组织细胞增生症 ？
棘层海绵水肿，真皮内明显炎细胞浸润，部分单一核细胞侵入表皮。 1.临床表现多样，原发皮损以红斑、丘疹、丘疱疹为主，分为急性、亚急性、慢性三种类型；
2.病程不规则，常反复发作，瘙痒剧烈。
灶性角化不全,表皮细胞内及细胞间水肿，可见局灶性坏死，基底细胞可见液化变性,真皮浅层血管周围有明显的淋巴细胞浸润。 1.青少年多见，起病较急，好发于躯干、四肢、臀部，罕见于头面部；
2.皮疹陆续成批出现，呈多形性，可有斑疹、丘疹、坏死、结痂等；
3. 组织病理：真皮浅层淋巴细胞浸润；红细胞外渗；基底细胞液化变性；表皮可见坏死角质形成细胞。 Henriette J L,Lone A,et al.A child with mastocytosis and lymphomatoid papulosis.Clin Case Rep. 2016 May; 4(5): 517–519 表皮大致正常，真皮内致密的淋巴细胞浸润，部分细胞核大、深染、多形（间变性大细胞）。
免疫组化示大细胞表达CD30。
1.慢性、复发性、自愈性皮肤病； 皮疹累及躯干、四肢，表现以丘疹、结节为主，伴坏死、溃疡、结痂等；
2.约20%患者伴发其他皮肤淋巴瘤；
3.组织病理：分为A、B、C、D、E型
A型，最多见(75%），真皮内致密淋巴细胞浸润，散在CD30阳性间变性大细胞；B型，少见（＜10%）,蕈样肉芽肿型；C型，真皮内单一或簇集性的CD30 大淋巴细胞浸润（> 75%）；D型、E型新近被提出。 表皮萎缩，下方大片状异形组织细胞浸润，并侵入表皮，并见较多嗜酸性粒细胞 真皮内较多组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润，组织细胞胞体圆大，胞浆丰富，淡伊红色，核多呈圆形或肾形。 足月顺产，按时接种， 发育正常。
一般情况良好。系统查体未见明显异常。
实验室检查
血、尿常规（-）
心电图（-）
胸、颅骨 X线（-）
Langerhans’cell histiocytosis 1.LCH为临床罕见疾病，分型：
（1）传统分型，Letterer-Siwe病，Hand-Schuller-Christian病，嗜酸细胞肉芽肿 。
（2）根据病情分型
a.急性播散性多系统型：多发生于婴幼儿, 进展迅速, 常致死亡，皮损是其特征表现，可表现为脂溢性皮炎、湿疹、瘀斑等， 多有系统累及。
b.慢性进展多灶型：好发于2-6岁儿童及青少年。典型系统症状为突眼、尿崩症与多发性骨质缺损三联症。
c.良性局限型：最轻，以骨损害为主，皮疹不常见。
2.组织病理：真皮可见致密的Langhans组织细胞浸润，该细胞特征为丰富的双染性胞质和圆形或肾性核，电镜下可见Birbeck颗粒。
3.免疫组化:CD1a( )，S-100( )， CD68( -)。
4. LCH皮疹多样，易误诊为湿疹、脂溢性皮炎等，组织病理 免疫组化是最常用的皮疹确诊方法。
5.本病无满意疗效，治疗方法包括糖皮质激素、化疗、放疗等。 赵丽红 西安交通大学第二附属医院皮肤病院硕士研究生，师从耿松梅教授。
联系方式：zhaolh1993@163.com，欢迎各位皮肤科前辈及同道批评指正。
耿松梅 西安交通大学第二附属医院皮肤病院主任医师，博士生导师。
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