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原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。 基本信息
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疾病概述原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因： ①克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病； ②反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因； ③家族性或遗传性。 疾病简介原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成；约半数病人可有脾肿大。 病因病理病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏，主要是一些做外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身血小板总数趋于正常，但是血小板计数可增多，因而对于这类脾缺失的患者来说出现血小板计数增多属正常，无需进行治疗，与此类似，若注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使人们体内血小板从脾脏进入血而产生短暂的血小板升高，血小板计数自发性假性升高还可因球型细胞、Pappenheim小体、红细胞及白细胞碎片或者是细菌的存在而引起。 |
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