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本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师： 殷慧佳 患者，女，43岁 主诉：胸背痛半月余，加重伴双下肢麻木无力3天 现病史：半月余前无明显诱因出现胸背部疼痛，呈持续性钝痛，尚可耐受，未在意，3天前症状加重，并出现双下肢麻木、无力，伴胸腹部束带感，无法正常行走，严重影响日常是生活，今为求治疗来我院，门诊以“胸椎管占位”收入我科。患者自发病来，神志清，精神可，饮食可，睡眠稍差，大便正常，小便正常，体重无明显变化。 手术记录： 以胸7椎体棘突为中心纵行切开，依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜，剥离双侧椎旁肌，显露双侧胸6-8棘突、关节突关节及椎板，可见胸7椎体棘突、椎板骨质破坏，探查见白色肉芽样组织，取胸7椎板病变组织少许，送术中冰冻病理检查。可见胸7椎板大部分破坏，以右侧为重，病变组织破坏椎弓根，肉芽样组织向前压迫硬膜囊，脊髓受压严重。 术后病理回示：（胸七椎体及部分软组织）含多量巨细胞的病变，病理形态倾向动脉瘤样骨囊肿，但不除外骨巨细胞瘤，请结合临床及影像学综合诊断。 免疫组化结果显示: CD163(+),CD68(+),Ki-67(+10%),Lysozyme(－),P63(－),S-100(－)。 概述 动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst，ABC)是1942年由Jaffe和Lichtenstein命名，相对少见的肿瘤样病变，病因尚未明确 约占全部骨肿瘤及肿瘤样病变的1.5% 是一种原因不明的骨的良性囊性病变，充盈血液的囊被结缔组织的间隔分隔，间隔中含有纤维母细胞、破骨细胞型巨细胞和反应性编织骨 原发性ABC ABC病灶内未发现明确的前期病灶 继发性ABC 在其它骨疾病基础上发生 良性：骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母 细胞瘤 恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织 细胞瘤 流行病学 发病年龄： 10-30岁 76%患者＜20岁 性别 男：女=1:2 发病部位 长管状骨：70%-80% 脊柱（后柱较多）：15%，多位于附件，后向椎体发展 骨盆：5%-10% 手：10%-15% 临床表现 最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀 发生于脊柱者：可能出现脊髓或神经根压迫症状；脊柱侧弯（约10%） 病理性骨折发生率约20% 活动受限 根据ABC的自然演变过程分三期： 溶骨期：表现为病变轻度膨胀，无骨间隔 膨胀期：呈膨胀性骨质破坏，皮质变薄，有骨膜反应，常有骨嵴、骨间隔，形成特征性的“吹气球”样外观 成熟期：骨质增生硬化显著，囊壁增厚，间隔增粗，形成致密骨块 X线表现 偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏 骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄 硬化边 轻度骨膜反应 钙化少见 ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤相似，容易误诊 CT 显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整 其内可见分房状压迹及纤细骨嵴 部分病变内见液-液平面 MRI T1、T2：在不同时期信号不同：但T1多为低信号，T2可以为高、等、低信号，周围水肿T2上为高信号 病变内多发分隔，囊腔内见液-液平面 边界清晰，呈分叶状，病变周围有低信号环绕 CE：囊性成分无强化，间隔可见强化（蜂房状） 液-液平面 有些文献报道是ABC特异性表现 有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征，但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在，也可以出现液-液平面。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。 鉴别诊断 单纯性骨囊肿 中心性骨质破坏，轻度或无膨胀 发生病理骨折时有时可见骨片陷落征 骨巨细胞瘤 多发生于20-40岁，长骨骨端病变可扩张至关节面下，无硬化边，无骨膜反应 软骨粘液样纤维瘤（CMF） X线偏心性膨胀性骨质破坏，多发生干骺端 MRI上实性病变，无液-液平面 骨肉瘤 也可出现液-液平面 渗透样、虫蚀样骨质破坏，移行带宽 可穿破骨皮质形成软组织肿块 |
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来自： zskyteacher > 《骨肌运动系统》
