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寰枕畸形.ppt

 向阳花花园 2018-11-19
            小结 4条线 3个角 2个高度指数 鉴别诊断 扁平颅底:仅为后颅窝发育位置较高,除影像学检查外一般不引起临床症状,也无需处理。 颅底凹陷常常并发扁平颅底、中脑导水管狭窄、脊髓空洞症。 寰枕畸形 - 定义 寰枕畸形 atlanto-occipital malformation:枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先天性畸形疾病。 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。 包括 扁平颅底(platybasia) 颅底凹陷(basilar invagination) 寰枕融合(Occipitalization of atlas) 颈椎分节不全(block cervical vertebra) 寰枢椎脱位(atlanto-axid dislocation) 小脑扁桃体下疝畸形( Arnold-Chiari anormaly ) 颅底凹陷 定义:缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入,致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内,枕骨大孔前后径变短,后颅窝容积变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。 诊断依据:X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。 测量方法: 腭-枕线 基底线 二腹肌线 双乳突连线 Bull角 Basal角 Boogard 角(3B角) (McRae线 and Wackenheim线之间的夹角为Boogard角) Klaus高度指数 外耳孔高度指数 (三十 and 十三) 腭-枕线 定义:又称钱氏线(Chamberlain’s line)指硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线。 异常:齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。 基底线 定义:又称麦氏线(McGregor’s line),指硬腭后缘与枕骨最低点连线。 异常:齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。 MCRAE线 定义:枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。 此线无助于诊断,而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。 WACKENHEIM线 定义:斜坡延长线 正常情况下,此线应位于齿状突尖上方,如有异常多提示寰枕脱位。 二腹肌线 定义:又称 Fischgold’s line,指两侧二腹肌沟(乳突根部内侧)之间的连线。 异常:齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。 双乳突连线 定义:两侧乳突尖之间的连线。 异常:正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1-2mm,大于此数为颅底凹陷。 BULL角 定义:硬腭平面与寰椎平面所成的角度。 异常:大于13°即为颅底凹陷症。 基底角 定义:又称颅底角,鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。 异常:正常为109°-145°,平均132°,颅底凹陷症时此角增大。 137度 BOOGARD角 定义:又称波氏角,枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。 MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。 异常:正常为119.5°-136°,颅底凹陷症时此角增大。 126度 KLAUS高度指数 定义:又称克劳指数,齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。 异常:小于30mm就可诊断颅底凹陷(正常人为41±4mm)。 外耳孔高度指数 定义:外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间连线的垂直距离。 异常:小于13mm即为颅底凹陷(正常值为13~25mm)。

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