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文章来源：临床神经病学杂志, 2018, 31(4):290,304 作者：殷敏, 殷小平 高颈段脊髓血管畸形（SVM）临床少见，本文报道1例误诊为急性脊髓炎的高颈段SVM患者如下。 1 病例 患者女性，18岁。因“突发四肢麻木无力1 ｄ”于2017年2月5日入住本院。患者入院前1周有感冒史，1 ｄ前出现四肢麻木无力，主要表现为行走无力、无力下蹲，伴有肢体麻木感，以右侧明显，伴头痛及胸闷不适，持续无缓解。无其他伴随症状。于当地医院治疗（具体不详）后未见明显改善，遂至我院就诊。患者既往史无特殊。 入院查体：神清，右侧锁骨以下、左侧T11水平以下浅感觉减退；左侧肢体肌力Ⅴ-级，右侧上肢远端肌力Ⅳ级，近端肌力Ⅲ级，右侧下肢肢体肌力Ⅳ级，肌张力适中。四肢腱反射活跃，病理征未引出。 实验室检查：腰椎穿刺示CSF无色透明，压力195 mmH20（1 mmH20=0.0098 kPa），潘氏实验（±）；氯129.90 mmol/L，葡萄糖4.48 mmol/L，蛋白388.38 mg/L，细菌涂片未见异常。 颈胸椎MRI示延髓至C7椎体水平脊髓肿胀，C2水平脊髓内结节，延髓至C3水平椎管内脊髓偏右侧异常信号，延髓至C7椎体水平脊髓水肿（图1）。颈椎MRI增强示C2椎体水平脊髓内见类圆形占位呈中央点状明显强化，边缘见环形轻度强化，延髓至C7椎体水平脊髓肿胀，强化不明显。延髓至C3水平椎管内脊髓偏右侧血管呈轻度线状强化（图2）。 入院诊断：急性脊髓炎。予甲泼尼龙1 g/d冲击、丙种球蛋白、泮托拉唑护胃、补钾、补钙、营养神经治疗。入院第3 d行脊髓血管DSA示右侧C2水平段异常血管网（图３），左侧C2段造影未见异常。修正诊断：SVM。停用糖皮质激素及丙种球蛋白治疗，加用甘露醇脱水，予神经生长因子营养神经等保守治疗。 图1 颈胸椎MRI检查延髓至C7椎体水平脊髓肿胀，C2水平脊髓内结节，延髓至C3水平椎管内脊髓偏右侧异常信号，延髓至C7椎体水平脊髓水肿 图2 颈椎MRI增强检查C2椎体水平脊髓内见类圆形占位呈中央点状明显强化，边缘见环形轻度强化，延髓至C7椎体水平脊髓肿胀，强化不明显（A）；延髓至C3水平椎管内脊髓偏右侧血管呈轻度线状强化（B） 图3 脊髓血管DSA检查右侧C2水平段异常血管网 患者于2017年3月8日转院至北京301医院治疗，出院时患者右侧肌力较前改善，右侧上下肢肌力Ⅳ级，感觉症状无明显改善，右侧锁骨以下、左侧T11水平以下浅感觉减退。3月15日患者在全麻下行颈髓血管畸形切除术，手术顺利，术后3个月随访患者右侧肢体肌力及感觉障碍恢复正常。 2 讨论 SVM是一类脊髓内外血管发育异常造成的疾病。主要发病机制包括盗血、出血或血栓形成、静脉高压或压迫作用。其临床表现多样，缺乏特异性，主要表现为疼痛、感觉症状、运动症状、括约肌症状及自发性蛛网膜下腔出血等。Rangel-Castilla等发现，SVM最常见表现为肢体无力（75.5%），其次为感觉异常（60.0%）、疼痛（51.8%）及括约肌功能障碍（41.8%）。本例患者急性起病，有前驱感染史，无明显加重过程，主要表现为肢体无力及感觉异常，与上述文献报道一致。该患者起病形式、前驱感染史、运动及感觉障碍均与急性脊髓炎符合，但患者肢体无力及麻木不对称，以右侧为著，无明显二便功能障碍，与急性脊髓炎症状不符合。虽早期也考虑不能排外SVM，但仍按急性脊髓炎治疗。患者入院第2 d MRI也显示血管畸形可能，腰椎穿刺未见明显异常，遂行脊髓血管造影明确诊断为SVM。 由于MRI检查无创、操作简便，因此临床早期诊断SVM多依靠MRI。对于不同分型，影像学表现不一致：（1）硬脊膜型动静脉畸形：矢状位可见表面不规则，边缘模糊不清，脊髓后缘充盈缺损，髓周伴有串珠状血管流空影，增强可见强化的异常迂曲扩张血管影。（2）脊髓内型动静脉畸形：多位于上胸段和颈段，表现为成簇扩张的脊髓周围或脊髓内的血管流空影。静脉淤血水肿可能表现为T2上髓内高信号伴脊髓肿胀，T1上成簇血管影，依据动静脉的流速和方向呈混合信号的管状，增强可能有改变。（3）脊髓海绵状血管瘤：常为局限多形，无血管流空现象，T2中心高信号，边缘低信号。本例MRI表现不典型，未见明显血管流空影，仅表现为轻度强化及肿胀，分型不明确。DSA被公认为诊断SVM的金标准，可以清晰显示畸形血管及供血动脉和引流静脉，明确血管畸形的类型及部位，确定供血动脉来源、数目、瘘口部位以及引流静脉方向。本例患者可见右侧C2水平段异常血管网，主要由脊髓前、后动脉等多根分支供血，SVM诊断成立。 由于SVM临床表现缺乏特异性，极易被误诊，需与蛛网膜下腔出血、急性脊髓炎相鉴别。对SVM的治疗应包括预防未来出血事件及改善症状及预后，而目前尚无大样本数据支持标准化治疗方法。在无禁忌证的情况下，临床上主要采用手术治疗。国外学者报道，78%的SVM患者手术治疗后症状改善，其中运动障碍改善60%，疼痛改善61%，感觉障碍改善43%，括约肌功能障碍改善43%。本例患者因畸形血管由脊髓前后动脉多根血管供血，血管内栓塞难度较大，转入外院行颈髓血管畸形切除术。术后3个月患者右侧肢体肌力及感觉障碍恢复正常。 SVM发病率较低，尤其是高颈段更罕见，临床症状缺乏特异性。一旦怀疑SVM，应尽早行脊髓血管DSA明确诊断，争取早期治疗。
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