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特发性门静脉高压（IPH）是一种相对罕见的疾病，患者在没有基础肝病（如肝硬化）的情况下出现肝内门静脉高压。根据我国中日友好医院Sun等近日在线发表于Journal of Gastroenterology and Hepatology杂志的一篇文章，药物似乎是我国IPH的重要病原学因素。 研究中，Sun等回顾性分析了该院病理咨询中心确诊的338例IPH患者的临床特征，并复习了相关文献。这338例IPH患者的男女性别比例为1∶1。平均发病年龄为35.1岁（±16.5岁），但男性患者的发病年龄平均比女性患者早12岁。从发病到诊断IPH的中位时间为12个月。在50例患者中，药物可能是导致IPH的病原因素。 这些患者最常见的临床表现为脾大（91.3%）和脾功能亢进（68.9%）。57.0%的患者有静脉曲张，25.1%有静脉曲张破裂出血史。肝活检中22.2%的患者有结节性再生性增生。 在具备实验室检查资料的患者中，由脾功能亢进导致的白细胞减少、贫血和血小板减少的发生率分别为65.0%、50.3%和71.4%。肝功能大多代偿。女性患者的白细胞减少和贫血更严重，而血清转氨酶水平异常和胆红素水平异常更多见于男性患者。67例患者接受了手术或介入治疗。 作者表示，要诊断IPH，高质量的肝活检、详细的临床资料和资深病理学家必不可少。IPH可与肝炎、药物性肝损伤等其他肝病同时发生。在中国，药物似乎是IPH的一个重要病原学因素。这类患者的管理主要集中在治疗门静脉高压及其合并症。 原文链接：Sun Y, Lan X, Shao C, et al. Clinical Features of Idiopathic Portal Hypertension in China: A Retrospective Study of 338 Patients and Literature Review. J Gastroenterol Hepatol. 2018 Nov 21. （来源：《国际肝病》编辑部） |
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