长骨釉质瘤在组织学上与颌骨造釉细胞瘤相似，为主要累及胫骨的低度恶性骨肿瘤
同义词:造釉细胞瘤
一般发病机制：由纤维间质包绕成簇的，上皮细胞构成的低度恶性肿瘤；类似于颌骨的造釉细胞瘤
遗传学：13q14 区染色体移位
病因学：源于骨内上皮残迹，可能为皮肤的附属器型上皮；源于原始间叶组织的上皮化生；可能与骨纤维结构不良有关
流行病学：原发性骨肿瘤的0.1%、
大体病理及手术所见：肿瘤灰白、硬韧、质地一致，可有囊变、出血区；光滑或分叶状，边界清楚；病灶与长骨平行，主要累及骨皮质和骨膜，随之侵犯髓腔；可侵及软组织
显徽镜下特征：纤维间质包绕成簇的上皮细胞，上皮成分和纤维成分混杂；上皮细胞成分: 多面形细胞岛，周边呈栅栏状排列，中央呈星网状。瘤细胞缺乏异型性；瘤内血管间隙的衬覆上皮逐渐过渡为上皮细胞岛，病变类似脉管性肿瘤；可有灶状尤文样区域(预后不良)；可有骨纤维结构不良样区域
最常见症状/体征：钝痛、病骨肿胀。症状通常持续数月到数年。硬、韧的肿块。60%有外伤史
年龄: 11~70岁，平均35岁
性别: 男:女=1.7 :1
低度恶性，预后良好
局部复发: 31%
转移: 15%~ 20%
转移到肺、其他骨、淋巴结和肝
转移发生较迟，最长治疗20年后发生转移
10年存活率: 10%~ 65%，年轻女性患者死亡率高
最佳诊断依据:胫骨骨干皮质为主、较大范围、分叶状骨质破坏，边缘硬化
部位：胫骨: 80%；其他骨:可发生，但少见，如腓骨、股骨、尺骨等
大小: 3~ 16cm， 平均11cm
形态学：骨干皮质膨胀性、溶骨性病变并硬化边。突破皮质，可累及软组织
X线表现：骨干皮质区骨质破坏，可累及髓腔，边界清楚；范围大，可蔓延至骨端；皮质破坏后可形成软组织肿块；骨弓形畸形
CT表现：平扫CT与X线摄片表现相同，膨胀性、溶骨性骨质破坏。有助于显示骨皮质破坏和伴随软组织肿块
MRI表现：T1WI:破坏区低信号；T2WI:破坏区高信号；TIWI增强扫描:病灶明显强化；显示骨内外受累范围
核医学表现：骨扫描:示踪剂摄取增加
骨纤维结构不良：患者更年轻；骨质破坏，磨玻璃样密度；边界清楚，侵袭性小；无软组织肿块；二者鉴别困难
良性纤维组织细胞瘤：分叶状、边界清楚骨质破坏伴硬化边；不侵犯皮质；只在骨折时发生骨膜反应
软骨黏液样纤维瘤：膨胀性、溶骨性骨质破坏，伴硬化边；钙化少见，无软组织肿块
骨髓炎：有急性炎症病史；边界不清骨质破坏，随病变进展，骨质破坏与骨质增生硬化并行发展；骨膜反应；大块死骨片
