脑淀粉血管病相关炎症的诊断标准及影像学特征

脑淀粉样血管病(CAA)是一种常见的脑小血管病，其特征性病理改变为β-淀粉样蛋白在大脑皮层和软脑膜的小动脉和毛细血管壁内进行性沉积。CAA的典型表现为老年患者自发性脑叶出血。CAA也可以表现为认知障碍、痴呆或短暂性神经症状。T2*加权像或SWI显示广泛的皮质微出血或实质出现。

脑淀粉样血管病相关炎症是近期被临床以上认识的一种罕见疾病，通常认为是软脑膜及脑血管β淀粉样蛋白引起的炎症反应。大多数病例(85%)发生在60岁以上的老年人。临床表现为亚急性认知功能减退(50%)、意识模糊(32%)、局灶性功能障碍(32%)、癫痫(25%)和头痛(21%)。脑MRI表现为浸润性白质病变，表现为局灶性占位效应，无实质强化(93%)。常被误诊为低级别胶质瘤或淋巴瘤。误诊的主要原因是最初影像学检查没有T2*序列(89%)。随后进行的(39%)T2*序列显示在所有病例出现皮质和皮质下微出血的多个特征。磁共振灌注成像和磁共振波谱(MRS)结果显示明显降低的脑血流量和正常代谢率。

符：发病年龄大、认知障碍和广泛的血管源性水肿是低度胶质瘤不常见的特征。而缺乏实质增强在脑淋巴管瘤中罕见。

CAA-I的诊断标准如下：

如果符合以下所有标准则被诊断为可能的CAA-I：

(1)急性或亚急性起病；

(2)40岁以上发病；

(3)至少一项以下临床特征：头痛、精神状态或行为改变、局灶性神经体征和癫痫；

(4)MRI表现为片状或汇合性T2或FLAIR高强度，呈典型的不对称，有或无占位效应，伴或不伴软脑膜或脑实质强化；

(5)在SWI上存在CAA的证据，如多发性皮质或皮质下出血或微出血，或近期或先前的脑叶出血；

(6)排除肿瘤性、感染性或其他疾病。

除了以上这些标准，如果组织病理学显示在受影响区域的皮层血管和软脑膜血管周围出现跨壁或壁内炎症和淀粉样沉积，则诊断为确诊的CAA-I。炎症的程度是可变的，从血管周围的轻度非破坏性炎症到血管跨壁、颗粒性、炎性浸润。然而，由于节段性炎症累及脑血管，炎性改变并不总是能被发现，即使在典型病例中也是如此。

CAA-I患者在诊断时和随访时的MRI表现

(A)患者1-5的MRI表现由上至下依次排列。在诊断时，T1增强和FLAIR像显示幕上白质病变，无脑实质增强；这些病变与T2*加权梯度回波上的多个皮质微出血有关。患者2、3、4的脑灌注MRI表现为脑血容量明显降低。随访时，轴位T2*序列显示急性叶血肿1例，患者2-5的FLAIR像显示高信号病灶明显复发。(B)病人1的免疫染色显示β-淀粉样蛋白在软脑膜和皮质血管内的淀粉样沉积(低倍镜，×100)，左下角：轻度炎症浸润(箭头)周围的血管明显增厚淀粉样蛋白(高倍镜，×400)。(C)患者3的质子磁共振波谱显示正常。

参考文献：

Pseudotumoral presentation of cerebral amyloid angiopathy–related inflammation.