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视频1. 声嘶 这有什么稀奇，不就是声带麻痹造成的声音嘶哑么？定位在迷走神经的分支——喉返神经，诊断需要考虑……（以下省去一千字），确实，五官科喉镜提示左侧声带麻痹。我们神经科常见的疾病有重症肌无力和运动神经元病。且慢，请再看下面视频。 视频2. 发作性喘鸣 呃，呼吸衰竭了？有没有气管插管？你可能想问。除了声音嘶哑外，这位老者还有发作性呼吸困难，但每次短时间能缓解，视频中见到的这次发作大约持续了5分钟，这种情况已经4个月了！运动神经元病和重症肌无力能这样反反复复地发作吗？这究竟是什么梗？ 今天我讲述的故事真的像故事，像天方夜谭，但仔细想想倒也reasonable。 这位老先生今年72岁，因声音嘶哑伴8个月，发作性呼吸困难4个月来我院就诊。8个月前患者受凉后出现咽部不适，有异物感，讲话音调低，稍有呛咳，晨起时症状轻，晚间症状重，近4个月来患者开始出现发作性呼吸憋闷感，持续时间数分钟，起初每月发作一至数次，现发展至几乎每天都有，下午和晚上居多，需要右侧卧位，同时家属拍背才能缓解，喘鸣最严重的一次他全身紫绀还被气管切开过，喉部的切痕十分醒目。外院喉镜发现左侧声带麻痹。（图1） 图1. 喉镜见左侧声带活动度差 五官科发出通缉令 尽管是五官科首先发现声带麻痹，但咽喉本身的疾病很少引起声带麻痹，于是患者带着喉镜报告四处求医，去探寻声带麻痹的原因。 呼吸科的考量 因为是发作性呼吸困难，最先被怀疑到的是哮喘，呼吸科给患者做了肺功能仅提示轻度限制性通气，支气管舒张试验是阴性的，尽管证据不足，呼吸科仍然试用了沙丁胺醇及激素喷雾，患者感觉不喷还好，一喷喉咙更难受，反而要发作。后来患者去上海中山医院就诊，再次行肺功能和支气管激发试验，结果依然阴性，中山医院权威专家排除了哮喘的可能性。其实这个视频也能看得出，患者是吸气性呼吸困难，而哮喘是呼气性呼吸困难。 胸外科的考量 患者那次气管插管就是在胸外科完成的，在气管切开后，胸外科医生进行了气管镜检查，排除了大气道内占位的可能。又因为左侧喉返神经绕行于主动脉弓，肺尖部的病变可以导致左侧声带麻痹，病因主要是肺癌和肺结核，尚有左侧心房增大或大血管压迫导致左侧声带麻痹的报道，也称Ortner综合症（图2），但是患者在做了胸部CT和心超均无阳性发现，因此胸外科医生表示无奈。 图2. 左侧喉返神经绕行于主动脉弓，肺尖部的病变可以导致左侧声带麻痹 外科的考量 喉返神经自右锁骨上动脉或主动脉弓绕行上来后，行于同侧气管食管间沟内，然后至咽下缩肌下缘水平延续为喉下神经。喉返神经属于混合性神经，控制着除环甲肌以外所有的喉肌肉，其感觉纤维分布至声门裂以下的喉粘膜。喉返神经前方是甲状腺和甲状旁腺，在颈部，甲状腺和甲状旁腺疾病或者手术是造成声带麻痹主要原因，其他少见的有肿大的淋巴结压迫，通常是转移性肿瘤所致。（图3）然而这个患者并没有颈部手术史，外科医生给患者做了做了颈部B超和喉部增强CT，结果什么都没看到，外科也表示没辙。 图3. 喉返神经前方是甲状腺和甲状旁腺，手术和颈部淋巴结压迫是造成声带麻痹主要原因 消化科的考量 气管后边是食管（图4），近年来胃食道反流症发病率越来越高，其典型的表现为胃灼热、反酸、吞咽疼痛和吞咽困难，有的患者可因反流物刺激咽部黏膜引起咽喉炎，出现声嘶，咽部不适或异物感。吸入呼吸道可发生咳嗽、哮喘、这种哮喘无季节性，常在夜间发生阵发性咳嗽和气喘，这倒是和患者表现十分相似。于是消化科医生给患者做了胃镜，结果只见到浅表性胃炎，服用奥美拉唑也无缓解。 图4. 气管后边是食管，反流物刺激咽部黏膜引起咽喉炎，出现声嘶，咽部不适或异物感。 神经科初探 以上科室都扑空了，五官科建议再看看神经内科。于是患者在3个月前花费巨资找了一个神经科专家看病，当时查体记录：声音嘶哑，舌肌无萎缩，但有可疑纤颤，双侧掌颌反射阳性。处理：肌电图+颅底核磁共振。迷走神经核团位于延髓，迷走神经从延髓两侧发出（图5），颅底肿瘤、颅颈交界畸形及血管性疾病偶可导致声带麻痹，但患者颅底核磁共振并无异常；由于患者有舌肌纤颤及掌颌反射阳性，不由让人担心进行性延髓肌麻痹，它是运动神经元病的一种类型，表现为进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。不过，肌电图又扑了个空。 图5. 迷走神经核团位于延髓，迷走神经从延髓两侧发出 患者转了一大圈又回到五官科，五官科茫然不知所措。后来几个月患者游走在各科室间，反复做了四次喉镜，结论依旧是左侧声带麻痹，可依然没人愿意背锅。最后五官科说，还是看神经科吧，估计是神经控制出了问题。 患者来我诊室的时候一般情况尚可，没有呼吸困难，仅表现为声音嘶哑，伸舌可见纤颤，但没有舌肌萎缩，咽反射存在，软腭抬举正常，双侧掌颌反射阳性，四肢力量没有问题，反射并不活跃，没有见到肉跳。家里人说他的呼吸困难一般在傍晚到夜间会出现，大声讲话、情绪紧张或者饮食刺激喉咙可以诱发出来，哦？难道是晨轻暮重？（不过入院后我们给予新斯的明试验和重复电刺激检测，结果均为阴性，重症肌无力被排除）既往史：患者5年前诊断为呼吸睡眠暂停综合征，夜间会出现呼吸困难，曾用过Bipap呼吸机，但患者戴上面罩反而觉得容易发作，所以后来呼吸机也就弃用了，那时白天尚可，偶尔出现呛咳。 入院后我们目睹患者一次比较严重的发作，家属在拍背的时候提及以前发作厉害时，给予阿普唑仑片口服后能缓解症状，他们曾一度怀疑患者有心理问题。为了验证他们的话，我们真的给他打了一针地西泮，那时我手里捧着一个心肺复苏皮球，生怕出事，但患者确实缓解了。（视频3） 视频3. 患者肌肉注射安定前后对比，此时我手里抱着个皮球。 究竟是声带麻痹还是声带痉挛？ 患者平时声音嘶哑时可见左侧声带麻痹、声门无法关闭；但发作性吸气困难时声门处于怎样的状态？恐怕此时没有人敢给他做喉镜。但我们大胆推测，此时双侧声带应处于内收状态，声门应该是关闭的，只有这样才会导致吸气性呼吸困难。那为什么会双侧声带会内收？ 原因一：双侧环杓后肌麻痹，如图所示，环杓后肌收缩时声门开启，而肌肉麻痹时声门关闭。 原因二：双侧环杓侧肌痉挛，环杓侧肌收缩时声门关闭，当双侧环杓侧肌痉挛时，环杓后肌与之无法抗衡则出现声门关闭。 麻痹还是痉挛？安定一打症状好转，你说是麻痹还是痉挛？其实从病史中可以看出不少疑点，首先，如此反复、刻板且短暂的发作像极癫痫、面肌痉挛和三叉神经痛等神经异常放电的疾病；其次，这个患者发作时最强烈的感觉是喉头肌肉发紧，情绪紧张和喉头刺激可以诱发；再次，查体也可发现端倪，患者双侧掌颌反射阳性，这提示假性球麻痹，追问病史发现患者吃固体比较容易，而喝水容易呛，这也是假性球麻痹的特点；最后，苯二氮卓类药物能减轻症状，这是很有意思的现象，因为苯二氮卓有肌松作用，无论对于重症肌无力还是进行性延髓麻痹，通常只会雪上加霜。因此我认为这是声带痉挛。以前我只见过狂犬病病人出现声带痉挛，这基本就是一击毙命，患者最后是活生生被自己关闭的声门憋死的，而这个患者显然不是狂犬病。 我们又给患者做了一个喉镜，这次检查发现新的情况：患者双侧声带活动度差，可以内收，但很难外展，而且在声门后1/3段可见一菱形开口（图6），查阅文献得知这个开口称为声门后部间隙（posterior glottic chink），为声带功能不良的特异性表现。 图6. 患者声门后1/3段可见一菱形开口，是为声门后部间隙 声带功能不良（Vocal cord dysfunction） 声带功能不良指发作性声带部分或全部关闭导致患者出现吸气性呼吸困难的病症。此症诱因很多，最常见的原因为胃食管反流，其他有吸入过敏源，滴鼻液，运动、焦虑、抑郁及神经系统疾病，神经系统疾病包括颅颈交界畸形，导水管硬化，皮层或上运动神经元损害，运动神经元病，帕金森综合症及其他运动障碍疾病。抗组胺药会造成黏膜干燥，反而容易诱发发作。此病女性更多见，在青少年中此病与竞争激烈或家长要求过高有关。声带功能不良容易与哮喘混淆。喉镜检查可见声带后1/3段可见菱形开口，称为声门后部间隙（posterior glottic chink），为此病的特异性表现。Truong A, Truong DT (2011) Vocal Cord Dysfunction: An Updated Review. Otolaryngol S1:002. doi:10.4172/2161-119X.S1-002 后记 故事讲到一半，声带痉挛背后还有什么原因？后续我们是怎么治疗的？效果究竟如何？请听下回分解！如果你对这个病例有独到的见解，欢迎给我留言！ |
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