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焦磷酸盐关节病的别名--calcium pyrophosphate deposition disease；Pseudogout；假性痛风；焦磷酸关节病；焦磷酸钙沉积病，属于风湿科弥漫性结缔组织病中的代谢性骨关节病。 焦磷酸盐关节病的流行病学调查，主要是根据影像学或病理学诊断关节软骨钙质沉积而进行的，在人口中的患病率大约为0.9%，但由于影像学或病理学对一些早期病例的诊断不很敏感，实际上患病率要高得多。焦磷酸盐关节病的患病率随年龄的增长而升高，散发性的病例很少有在40岁以前发病，到60岁时发病率会升至10%，在75岁时约为30%，而85岁以上约为44%。女性的患病率高于男性，男女之比约为1∶2～7。男性起病年龄较年轻，且多以双下肢关节的急性发作为主要表现，而女性发病多在老年，以慢性炎症为主要表现，四肢关节都可累及。至今尚未发现在种族或地域上有特异性。对于家族性焦磷酸盐关节病患者，临床上关节软骨钙质沉积的表现常常早在30余岁就出现，而其亲属的患病率约为18%。一些研究显示关节软骨钙质沉积与甲状旁腺功能亢进、血色素沉着沉着症等代谢性疾病有较高的相关性。我国至今尚未见有关此病的流行病学资料。 常规X线片 常规X线片通常可以更准确地显示CPDD疾病。因此，传统的放射线照相术是快速诊断CPPD疾病的关键成像方法。X线摄影中CPPD疾病的影像学表现如下： 1- 软骨钙质沉着症：这是一个关键特征，它可见于透明或纤维软骨。 纤维软骨钙化表现为不规则的放射性区域，通常位于关节中央，最常见于膝关节半月板，耻骨联合和腕部三角纤维软骨（图1）。其他部位包括髋臼唇，关节盂唇和纤维环（图2）。怀疑该病的患者，应该用X线片监测膝关节，耻骨联合和腕关节是否出现病变。
图2：软骨钙质沉着症。（A）髋臼唇正位片显示的软骨钙质沉着症（黄色箭头）。腰椎正位片显示（B）和侧位（C）X射线片显示椎间盘纤维环中的软骨钙质沉着（黑色箭头）。 透明软骨钙化表现为靠近软骨下骨的平行细线，主要发生在膝盖，腕关节，肘关节和髋关节（图3）。 图3：软骨钙质沉着症。（A）透明软骨中的软骨钙质沉着症与股骨头平行的曲线钙化（黑色箭头）。（B）显示透明软骨中的软骨钙质沉着症与股骨髁和胫骨平台（白色箭头）平行的曲线钙化。（C）透明软骨中的软骨钙质沉着症与肱骨头平行的曲线钙化（黄色箭头）。 然而，晶体也可能沉积在滑膜中（关节边缘的无定形不透明，如掌指关节）和肌腱插入部位（钙化很薄且呈线性，如跟腱或股四头肌），以及滑囊，关节囊和韧带（图4）。 图4：CPP晶体沉积。（A，B）掌指关节周围的囊变，韧带和滑膜中的钙化（白色箭头）。（C）CPP晶体在肩关节囊中沉积（蓝色箭头）。（D）膝关节的侧位X线片显示腓肠肌肌腱中的薄且线性钙化（黄色箭头）。（E）轴向CT图像显示横韧带的钙化（黑色箭头） 2- 焦磷酸盐关节病：具有放射学特征： 类似于退行性关节病的结构变化：均匀的关节间隙变窄，骨赘，软骨下硬化和软骨下囊变形成。当排除创伤时，CPPD应被视为非典型骨关节炎的原因。有非常具体的关节以及与组合的具体分布。分布区域有一个显着特点：在股-髌骨关节，在桡腕，手，髋关节，肘、第二和第三掌指关节，肩（图5）。 图5：焦磷酸盐关节病：非常特异的性关节中非典型骨关节炎，具有特定分布。（A）膝关节的侧位X线片显示CPPD的关节病中的髌骨间隙。（B）CPPD的关节病肩关节。（C）CPPD的关节病肘关节。（D）PCPPD关节病的第二和第三掌指关节。（E）CPPD关节病的桡腕关节。通常具有双边分布，但不一定是对称的。 它可以在没有软骨钙质沉着症的情况下发现。 软骨下囊肿是一个显着特征：它们很常见，频率非常大，比骨关节炎更突出。它们往往数量众多且分组，具有硬化和不明确的边界（图6， 图7）。 图6：软骨下囊肿形成。膝关节正位（A）和侧位（B）X线片显示大的软骨下囊肿，在内侧胫骨平台的前部（黄色箭头）具有硬化边界。在髌骨的后部和上部还有软骨钙质沉着症和软骨下囊肿形成。 图7：软骨下囊肿形成。膝关节正位（A）和侧位（B）X线片显示在胫骨平台外侧（白色箭头）的后部具有硬化和不明确边界的多个和分组的软骨下囊肿。存在髌股间隙的退行性变化。内侧和外侧胫股关节间隙得以保留。 在绝大多数情况下，骨密度是正常的。 可能有硬化、可变的骨赘形成、骨软骨碎片，并且通常具有许多毫米级的关节内体游离体。偶尔骨关节炎的变化可能非常严重，以至于类似于神经性关节（图8）。 图8：骨骼变化。 膝关节正位（A）和侧位（B）射线照片显示所有关节间隙塌陷，伴有广泛的软骨下硬化，骨赘形成和钙化的关节游离体。 该膝关节存在半脱位，关节破坏和异位新骨形成。 这些影像学表现类似于神经性关节。 它没有典型的骨质侵蚀。 CT和MRI CT和MR在大多数CPPD疾病患者中具有相对有限的作用。然而，他们可能被要求评估患有非典型或罕见CPPD病患者的，例如颞下颌关节或颈椎（图9）。 图9：CPPD病的颈椎。（A）颈椎的侧位X线片显示椎间盘纤维环中的钙化（黄色箭头）。矢状位（B）和轴向（C）CT图像显示CPP晶体在椎间盘纤维环（白色箭头）中的沉积，并且多个椎间隙变窄，可见真空征（蓝色箭头）。还有寰枢关节韧带的钙化（黑色箭头）。 CT成像可用于识别涉及关节间隙或关节周围细颗粒钙化的钙沉积物。在CT中也可以看到软骨钙质沉着症（图10）。CT还可以很好地显示受累关节的退行性变化（关节间隙狭窄，骨赘，软骨下软骨，软骨下囊肿形成）以及相关的骨折（图11）。 图10：X线片和CT中的软骨钙质沉着症。膝关节的冠状CT图像（A）和正位片（B）显示典型的软骨钙质沉着症（白色箭头）。轴向CT图像（C）和X线片（D）显示耻骨联合纤维软骨中的典型软骨钙质沉着（黑色箭头）。手腕的冠状CT图像（E）和X线片（F）显示三角纤维软骨中的典型软骨钙质沉着症（蓝色箭头）。韧带，月骨和舟状骨（黄色箭头）之间，以及月骨和三叶（橙色箭头）之间也有钙化。
图11：患有CPPD疾病的患者的膝关节。矢状位（A）和轴位（B）CT图像显示明显的髌股关节间隙变窄（橙色箭头），骨赘形成，软骨下硬化和广泛的软骨下囊变形成。存在髌骨纵向骨折（白色箭头）。股骨-胫骨间隙保留（蓝色箭头）。 MR成像对于评估疾病的程度以及软组织和滑膜的累及非常有用。MR图像还可以显示CPPD典型的退行性关节病的形态，特别是非常大的软骨下囊肿和可能钙化的许多关节内游离体（图12， 图13， 图14）
图12：患有CPPD疾病的患者的膝关节。膝关节正位（A）和侧位（B）X线片显示大的软骨下囊肿，在胫骨外侧后部（黑色箭头）具有硬化和不明确的边界。内侧和外侧胫股关节间隙得以保留。脂肪抑制冠状T2加权（C）和矢状T2加权（D）MR图像显示存在大的软骨下囊肿（黄色箭头）。MR图像还显示髌股关节间隙塌陷，关节软骨和骨赘（白色箭头）丢失。
图14：患有CPPD关节病的患者的手腕。（A）手腕正位片显示涉及桡腕关节（黑色箭头）和几个腕骨（蓝色箭头）的骨关节炎变化。冠状位T1加权（B）和矢状T1加权（C）MR图像显示桡骨关节间隙的丧失，在头状，舟状骨，月骨，三叶和桡骨远端（橙色箭头）中有几个软骨下囊肿形成硬化边界。（D，E）增强扫描后脂肪抑制的冠状T1加权MR图像显示桡腕关节和腕骨周围的滑膜炎（黄色箭头）。注意头状骨的囊肿软骨下（白色箭头）。 MRI对于检测钙化具有低灵敏度，但它可以显示大量沉积。在MR成像中，CPP晶体沉积具有广谱的可变外观，这取决于晶体浓度和相关的肉芽组织和纤维化的量。CPP晶体沉积通常在T2加权图像上显示低信号强度，在T2加权图像上显示可变信号强度，并且在对比后MR图像上显示可变增强图案。 在MRI中，急性炎症的典型表现是关节周围水肿，滑膜炎，关节积液和关节周围软组织结构的增强，但这些影像学表现可见于其他炎症性关节病，如痛风。 特定关节中的成像结果 1- 膝关节：是CPPD最常见的部位。 在纤维软骨半月板中观察到软骨钙质沉积为楔形钙化，在透明软骨中观察到软骨钙化与股骨髁或胫骨平台平行的曲线钙化（图15）。晶体也可沉积在滑膜，股四头肌和腓肠肌腱或十字韧带中（见图15）。
图15：膝盖中的CPPD疾病。膝关节的AP（A）和侧位（B）片显示纤维软骨半月板（白色箭头）和透明软骨（黄色箭头）中的典型软骨钙质沉着症。股四头肌腱（蓝色箭头）以及腓肠肌腱（黑色箭头）也有钙化。注意骨关节炎的变化在髌-股关节间更加不成比例。 可以在膝关节的所有间隙中看到退行性变化，但是在髌股关节间隙中通常更不成比例（图16）。关节病在内侧和外侧胫股关节间隙中不太明显。如果孤立的髌股关节受累，应考虑CPPD疾病。当膝盖处于伸展状态时，通过髌骨与股骨的邻接，在股骨远端的前部通常存在扇形缺损（图17）。通常存在钙化的关节内体（图18）。膝关节的所有间隙的变窄，伴有广泛的硬化和骨碎片，可能类似于神经性关节（见图8）。
图16：患有CPPD关节病的患者的膝关节。膝盖的AP（A）和侧位（B）片显示退行性变化在髌股关节间隔中更不成比例（黑色箭头），并且在内侧和外侧胫股关节间隙（黄色箭头）中不太明显。注意胫骨平台外侧软骨下囊肿（白色箭头）。还存在软骨钙质沉着。
图17：CPPD关节病中的膝关节。（AC）膝关节的侧位X线片显示股骨远端前方的扇形缺损（白色箭头）。髌骨-股骨间隙明显变窄，退行性变化在髌股关节间不成比例。还存在软骨钙质沉着。
图18：CPPD关节病中的膝关节。（AC）膝关节的侧位X线片显示钙化的关节内体（白色箭头）。注意退行性变化在髌股关节间不成比例，股骨远端前方有扇形缺损。还存在软骨钙质沉着。 2- 腕关节： 在三角纤维软骨和任何腕骨周围的透明软骨中都可见软骨钙质沉着，特别是在月骨区域（图19）。晶体也可以沉积在关节囊和滑膜以及韧带中，主要在月骨和舟状骨之间或在月骨和三角骨之间（见图19）。舟月韧带的破坏可能导致两块骨头的解离。
图19：CPPD疾病的腕关节。 （A-E）正位片显示三角纤维软骨（白色箭头）和月骨区域（黑色箭头）的透明软骨中的典型软骨钙质沉着。 在韧带，月骨和舟状骨（黄色箭头）之间，以及月骨和三角骨（橙色箭头）之间也有钙化。 退行性变化最常见于桡腕关节（图20），但也可见于任何腕骨（见图14）。如果存在舟月骨解离（图21），则可能存在舟状骨的近端移位和月骨的远端移位，随后在舟状骨和桡骨远端之间，以及月骨和头状之间发生退行性变化，在X线摄影中显示“阶梯”改变。月骨和舟状骨之间的这种分离可能导致舟月骨晚期塌陷（SLAC）腕关节畸形。CPPD的其他典型关节病变部位是舟骨 - 多角骨关节（图22）。
图20：CPPD关节病的腕关节。 （A-D）手腕的正位片显示桡下关节间隙（黑色箭头）与软骨下硬化和软骨下囊肿形成（白色箭头）。 存在三角纤维软骨中的经典软骨钙质沉着。
图21：CPPD关节病的腕关节。 （A）正位片显示舟月骨解离伴有舟状骨、月骨、头状和多角骨的退行性变化。 （B）显示舟月骨离解与涉及桡腕关节，主要是月骨的骨关节炎变化。 （C）显示月骨和舟状骨之间和邻近腕骨的骨关节炎变化。 这种手腕存在半脱位和关节破坏。
图22：CPPD关节病的腕关节。 （A）显示舟骨 -多角骨的退行性变化（黑色箭头），存在手腕的三角纤维软骨中的钙化（蓝色箭头）。（B）冠状位CT图像显示舟骨和梯形之间以及舟状骨和多角骨之间的骨关节炎变化（黄色箭头）。 （C）冠状位CT图像显示舟状骨和多角骨之间的关节间隙丧失，伴有软骨下囊肿形成（白色箭头）。 3- 手： 可以在任何掌指关节周围看到CPP晶体在透明软骨，滑膜和关节囊中的沉积，尤其是在这些关节的第二和第三关节中（图23）。
图23：CPPD疾病中的掌指关节。 （A-D）显示CPP晶体沉积在透明软骨，滑膜，关节囊和第二和第三掌指关节周围的韧带（白色箭头）。 在第一和第五掌指关节周围也有钙化（黄色箭头）。 在第二和第三掌指关节中特异性地观察到关节病（图24）。指间关节通常不受影响。血色素沉着症代表了主要的鉴别诊断：在第二和第三掌骨的头部内侧，更广泛地涉及掌跖关节与特征性大骨喙（钩状或下垂骨赘）。
图24：CPPD关节病中的掌指关节。 （A-C）显示关节间隙的丧失伴有骨赘形成和软骨下硬化，特别是在第二和第三掌指关节（白色箭头）。 在第二和第三掌指关节周围也存在CPP晶体沉积（黄色箭头）。 4- 髋： 在髋臼唇纤维软骨和透明软骨中可见软骨钙质沉着，曲线钙化与股骨头平行（图25）。CPPD的关节病可能经常引起均匀的关节间隙损失，伴有退行性变化和股骨头在髋臼内的轴向迁移。与骨关节炎不同，骨赘不太常见，软骨下囊肿形成较大，可能在图片中占主导地位（图26）。
图25： CPPD疾病的髋部。 （A，B）显示透明软骨中的软骨钙质沉着症与股骨头平行的曲线钙化（白色箭头）。 （C）显示髋臼唇的钙化（黑色箭头）。 注意关节间隙变窄，大的软骨下囊肿形成，以及股骨头在髋臼内的轴向移位。
图26：CPPD关节病中的髋关节。 （A，B）显示均匀的关节间隙损失伴有退行性变化，股骨头在髋臼内的轴向迁移（白色箭头）。 注意突出的软骨下囊肿形成（黑色箭头）。 存在髋臼唇的钙化（黄色箭头）。 5- 肘： CPP晶体可沉积在透明软骨，滑膜，肌腱（主要是肱三头肌肌腱）和肘部周围的关节囊中（图27）。在肘关节的所有关节间隙中都可以看到CPPD的关节病（图28）。双侧对称分布表明CPPD疾病的诊断。
图27：CPPD的肘部。 （A）显示关节囊中的钙化和肱骨关节周围的滑膜（白色箭头）钙化。 还存在伴有软骨下硬化和骨赘形成，肱骨-尺骨关节间隙的变窄（黄色箭头）。 注意外侧肱骨外上髁侧面突出的软骨下囊肿形成（黑色箭头）。 （B）显示透明软骨中的钙化与肱骨内上髁平行（橙色箭头）。
图28：CPPD关节病中的肘部。（A）（B）显示所有关节间隙的丧失，伴有软骨下硬化，骨赘形成（黄色箭头），软骨下囊肿形成（黑色箭头）和钙化关节内体（白色箭头）。 6- 肩关节： CPP晶体的沉积包括透明软骨，滑膜，关节囊，三角肌和肩峰下滑囊，以及模拟羟基磷灰石沉积疾病的肩袖附件区域中的肌腱（图29， 图30）。一些患有CPPD的慢性肌腱炎和突发性炎症的患者，具有退变和肩袖破裂而肩峰下腔的丧失（参见图13）。观察到肩锁关节周围的钙化提示早期诊断和确定（见图30）。如果两个盂肱关节都有双侧和对称的退行性变化，则应考虑CPPD的关节病。它的特征是肱骨头内侧和下侧的大骨赘（图31）。
图29： CPPD肩关节。 （A，B）显示透明软骨中的软骨钙质沉着，与肱骨头平行的曲线钙化（黄色箭头）。 注意棘上肌腱附着处的钙化（白色箭头）。
图30： CPPD肩关节。 （A，B）显示CPP晶体沉积在关节囊中（黑色箭头）。 肩锁关节周围也有钙化（白色箭头）。
图31：CPPD肩关节。 （A）显示盂肱关节间隙的损失，在肱骨头的内下侧具有特征性的大骨赘（黑色箭头）。 （B）显示盂肱关节间隙丧失，伴有软骨下硬化，骨赘形成，软骨下囊肿形成和钙化关节内体（白色箭头）。 7- 足： 软骨钙质沉着和CPP晶体的沉积不常见，但可以在任何足骨周围看到，特别是在跖趾关节和距舟区域周围（图32）。第一跖趾关节周围肿胀的软组织伴有关节周围钙化可以模拟痛风。晶体也可以沉积在跟腱的附着处，或者可以在具有相关的后跟滑囊炎的后跟囊中看到（图33）。CPPD的关节病较少见。在一些患者中，已经报道了距舟区域的受累，尤其是距骨关节（见图33）。
图32： CPPD疾病的足部。 （A-C）显示第四和第五跖趾关节（白色箭头），第一个楔（黄色箭头）和距舟区域（黑色箭头）周围的钙化。
图33： CPPD疾病的足部。 （A）显示肿胀的软组织，在模拟痛风的第一跖趾关节（白色箭头）周围有钙化。 （B）显示CPP晶体在后跟囊中沉积（黄色箭头）。 跟骨关节间隙也丧失，伴有广泛的软骨下硬化和骨赘形成（黑色箭头）。 在足底腱膜的附着处观察到骨化。 8- 脊椎：颈椎，胸椎和腰椎可能受到影响。 在椎间盘的纤维环中可见软骨钙质沉着症，更常见于外环状纤维中（参见图9 ; 图34）。这些环状钙化可能广泛且广泛，但髓核通常不会钙化。晶体也可以沉积在不同的脊柱韧带中：前纵韧带，后纵韧带，棘上和棘间韧带，黄韧带和窝的横韧带（见图9）。在齿状突周围部分钙化的CPP晶体的沉积物可以模拟肿块并且可以引起颈髓质压迫。这被称为冠状窝窝综合征，并且它是急性颈部疼痛的罕见原因。 用于CPPD的关节病的特征在于椎间盘狭窄，这是非常常见，并且可能在多个平面上影响，具有相当大的椎骨硬化和真空现象（参见图9）。 骨关节小关节也可能受到相关的退行性改变的影响，这可能导致脊椎滑脱。
图34：腰椎的AP（A）和侧面（B）射线照片显示椎间盘纤维环中的软骨钙质沉着（黑色箭头）。 （C） CT图像证实存在软骨钙质沉着症（白色箭头）。 焦磷酸盐关节病的临床表现 焦磷酸盐关节病的临床表现变化多端，与其他关节病有相似之处，常被冠以“假”命名的综合征，并按其临床表现分为6种亚型：A型（假性痛风型）、B型（假性类风湿关节炎型）、C型（假性骨关节炎伴有反复急性发作型）、D型（假性骨关节炎不伴急性关节炎发作）、E型（无症状型）、F型（假性神经病变性关节炎型）。尽管这一分类现在仍被临床医师广泛采用，但在实际情况中这些亚型常会因症状的互相重叠或亚型之间的互相转化而增加诊断和分型的困难，而当患者同时又患有其他的关节病，如骨关节炎时，往往会造成不必要的误解。目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：①急性滑膜炎型；②慢性关节炎型；③偶然发现的焦磷酸盐关节病型。现将这3种类型的临床特征以及与上述6种亚型之间的关系阐述于下。 1 急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因，但临床上就诊者多见于中年男性。焦磷酸盐关节病的急性发作可以既是平时无症状性软骨钙质沉积病的表现，也是焦磷酸关节病的表现，特别是既往有慢性关节炎病史的老年女性患者更易发生。临床上以膝关节最为常见，其次是腕关节、肩关节、踝关节和肘关节，通常仅以1个关节起病，同时累及2个及2个以上关节者不到总数的10%。 典型的急性发作起病突然，进展迅速，疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24h内达到高峰。就像痛风的急性发作那样，患者往往会描述疼痛的剧烈是“从未经历过的”，并且拒绝对病变部位任何形式的触压，甚至不能忍受衣物或被褥的轻触。查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑，受累关节常处于伸展位置，有较为典型的滑膜炎表现（局部组织有渗液，部温度升高，关节运动受限、关节囊触痛等），时会伴有体温升高。老年患者有时临床症状轻，特别是伴有多关节病变时需要与其他疾病鉴别诊断。 急性发作是自限性的，通常在1～3周内缓解，临床上有些不典型的病例会表现为短暂的反复发作的、疼痛较为轻微的一系列小发作尽管大部分病例的急性发作是无法预见的，以下一些高危因素可以诱发假性痛风的发作：①关节的直接外伤；②甲状旁腺切除术或其他手术；③输血及其他静脉输液；④甲状腺素替代治疗；⑤关节腔冲洗；⑥胸部感染或心肌梗死等。这些高危因素常发生在假性痛风发作前1～3天。 2 慢性关节炎型 焦磷酸盐关节病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来，也可间断急性发作其关节病变的分布与假性痛风相似，按出现的概率依次为：膝关节、腕关节、肩关节、肘关节髋关节和跗骨间关节，第2和第3掌指关节、是常累及的部位。临床上主要表现为慢性疼痛，有晨僵现象，活动受限和功能受损，症状常限于少数几个关节。受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现（骨质肿大、关节摩擦音、活动受限）以及不同程度的滑膜炎表现，后者在膝关节、桡腕关节和盂肱关节最为常见。在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形等。上述A、B、C、D、E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内，这5种亚型之间的临床表现稍有差异，现分述于下。 2.1 （1）B型（假性类风湿关节炎型） 约有10%患者的关节病变呈进行性、对称性、多关节发展，可有晨僵、血沉增高等表现，以至于临床上和类风湿关节炎相混淆，但该类型好发于腕、肘、肩、膝等大关节，而且很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现，只有10%的患者类风湿因子阳性，在影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现，而很少伴有关节旁骨质疏松和骨质破坏，借此可与类风湿关节炎相鉴别。 2.2 （2）C型（假性骨关节炎伴有反复急性发作型） 本型常见于老年妇女，最常侵犯膝关节，呈对称分布，有间歇性的急性发作和骨刺形成，严重者可导致关节破坏、变形或挛缩。患者常伴有骨关节炎典型的Heberden结节。 2.3 （3）D型（假性骨关节炎不伴反复急性发作型） 一般临床表现和患病率与C型相似，只是没有急性发作，在关节滑液中也可找到焦磷酸钙晶体，严重者也可导致关节退行性变和畸形，影像学上可见到软骨钙化。 2.4 （4）E型（无症状型） 本型患者平时可无任何临床表现，常见于老年人，特别是在80岁以上的人群中更为普遍，通常患者在例行体检或因外伤行X线检查时才被偶然发现，这些平时无临床表现的患者所占的比例究竟有多大，目前尚无确切的统计数字。然而，就像诊断骨关节炎那样，无论是临床表现还是影像学表现，单凭其中任何一点我们都不能轻易的做出诊断，一个详尽的病史和全面的体格检查在任何时候都是必不可少的。与其他类型相比，本型更易发生膝关节内翻与腕部不适。 2.5 （5）F型（假性神经病变性关节炎型） 有时在影像学上慢性焦磷酸关节病的表现类似于肥厚性Charcot关节的征象（因此被称为“假性神经病变性关节炎”），但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病，其神经系统病变的其他表现往往更为明显，从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别。在一些老年女性患者中，髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性Charcot关节的表现，关节破坏严重，但最终病理报道却提示髋关节的病变仅为羟基磷灰石沉积表现，而与焦磷酸钙沉积无关，这一现象的机制还不清楚。 目前还缺少关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程的临床报道，文献报道显示，那些症状严重、伴有膝关节畸形的病例，最终仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而对于那些仅累及中小关节的病例预后则更为乐观。尽管如此，还是有一小部分病例会表现为较为严重的进行性关节破坏，特别是膝、肩、髋关节的破坏，这种情况似乎仅限于老年女性，患者平时关节疼痛在夜间或休息时较为明显，常有反复发作的关节积血，预后较差。 3 偶然发现的焦磷酸盐关节病型 这一类型的患者比较少见，其临床表现如下： （1）非典型的关节表现和脊柱的病变 一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸盐关节病曾被称之为假性强直性脊柱炎，而实际上在一些家族性病例中，有的最终发展为真性强直性脊柱炎。脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实，但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关。此外，当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带（特别是颈3～6的黄韧带）或椎间盘时，有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的表现，尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。 （2）肌腱炎与腱鞘炎 由于焦磷酸钙沉积于肌腱而导致的急性炎症发作，在临床上见于肱三头肌腱、屈指肌腱和跟腱。腱鞘炎则在手的伸肌和屈肌腱鞘都可发生，其中屈肌腱鞘炎还常伴有腕管综合征，而且正中神经和桡神经的损伤似乎与这种软组织炎症更有关系，而不是关节炎本身造成的。临床上造成肌腱断裂的情况极为罕见。 （3）滑囊炎鹰嘴、髌骨下及跟腱囊炎 滑囊炎鹰嘴、髌骨下及跟腱囊炎是本病较为罕见的临床表现，多见于焦磷酸钙在全身都有广泛沉积的病例，滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织（关节软骨、关节囊和肌腱）移位到滑囊上而导致的，而不是因为焦磷酸钙直接沉积于滑膜囊造成的。 （4）结节性焦磷酸钙沉积 结节性焦磷酸钙沉积临床上更为少见，关节外与关节内都可累及，可见于肘关节、指指关节、下颌关节、肩锁关节和髋关节。这种结节往往是孤立性的，并在结节的部位常可见到软骨样化生，发生这种情况时常需要取局部组织病理活检，以除外恶变的可能。 总之，焦磷酸盐关节病临床表现多种多样，曾被称为关节炎的“模仿大师”，给本病的诊断与治疗带来了困难，6个亚型的表现互不相同，各有特色，据McCarty统计，A型患者约占焦磷酸盐关节病患者总数的25%，B型占5%，C型和D型各占25%，其他类型占20%。总的来说，除了平时无临床表现的E型外，其余5个亚型还是存在一些共同特点的，例如，本病通常只累及大关节，以膝、腕、肩、踝、肘关节最常见，一般由一个关节起病，关节外其他系统的症状少见，这与一些自身免疫性关节病有较大的不同。本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。 焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病： 甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨钙化症，10%～26%甲状旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。但后者有骨痛、骨质疏松、身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后，血钙下降，症状消失，区别于焦磷酸钙沉积症。 血色沉着症 血色沉着时，体内有过多铁质，可促使二水焦磷酸钙成核，又可抑制焦磷酸酶的活性，因此血色沉着症患者中一半有关节炎，50%关节炎者有X线软骨钙化，并随年龄增高而增加。常见于第2～5掌间关节。50%患者血PTH升高，大多数血钙水平正常。限制钙的入量并不能改善二水焦磷酸钙的沉积。 痛风和高尿酸血和高尿酸血症 痛风发生在中老年人，易合并高血压病、肾脏病变，应用利尿剂较多。患者多有肾功能障碍，因此常见高尿酸血症。由于尿酸是二水焦磷酸钙的良好成核剂，因此2%～8%焦磷酸钙沉积症并发痛风。而该沉积症与高尿酸血症则无相关关系。 甲状腺功能低下 由于甲状腺功能低下者血中有过多的嗜水性黏多糖，可使局部钙和焦磷酸浓度升高，在滑液中形成二水焦磷酸钙结晶，但无症状。甲状腺素则可促进二水焦磷酸钙与免疫球蛋白结合，引发关节炎。 此外，黄褐病、糖尿病、淀粉样变及医源性库欣病亦可并发焦磷酸钙沉着病。
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图1：软骨钙质沉着症。（A）膝关节正位片显示纤维软骨半月板中典型的软骨钙质沉着症（白色箭头）。（B）手腕正位片显示三角纤维软骨中的经典软骨钙质沉着症（黑色箭头）。（C）耻骨联合正位片显示纤维软骨中的软骨钙质沉着（橙色箭头）。
