|
原发性骨髓纤维化（ＩＭＦ）是一种慢性骨髓增殖性疾病，病因至今不是很明确。患者多为慢性起病，程度不同的进行性贫血，外周血中出现不同成熟度的幼稚红细胞、肝脾肿大及骨质硬化改变 ，病理基础表现为骨髓成纤维组织增生、巨核细胞和骨髓细胞增生和髓外造血。 ＩＭＦ 临床分为纤维化前期和纤维化期，在漫长病程中，表现差别较大，ＩＭＦ 骨髓改变可与多种疾病相互转化，极易造成误诊。 ＩＭＦ 至今无非常明确的病因，各种理化因素及基因突变可能，过度增殖并发纤维组织增生的骨髓表现可以解释临床各种表现。 当骨髓增殖功能紊乱时，血小板衍化的生长因子及转变生长因子 β释放，刺激原纤维细胞的分裂和增殖，同时成骨细胞增殖，骨髓存在的骨松质硬化。 ＩＭＦ 改变首先于骨碎组织丰富的脊柱、骨盆等中轴骨开始，由中心逐渐向外周发展。 影像学表现为松质骨硬化，骨小梁增粗或磨玻璃样改变，长管状骨可见骨膜下新生骨，髓腔变窄。 发生于骨盆及股骨上端时，病变常对称出现；中轴骨脊柱椎体呈斑点状密度增高，颅骨受累时，表现为板障变窄，内外板界限模糊。 临床骨髓穿刺时，由于骨质坚硬，导致骨穿失败及干抽现象。
ＭＲＩ 能清晰显示不同期像的骨髓改变，其病变表现更敏感 ，黄骨髓 Ｔ１ＷＩ 表现为高信号，Ｔ２ＷＩ 表现为中等信号；红骨髓 Ｔ１ＷＩ 表现为低信号，Ｔ２ＷＩ 表现为低到中等信号；骨髓纤维化时红骨髓减少，骨髓信号Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ 呈弥漫或片状减低，ＭＲ 显示红、黄骨髓转换等骨髓改变明显优于其它影像学检查，显示 ＩＭＦ 早期骨髓改变有明显优势。 Ｘ 线平片对长管状骨髓腔变窄及骨盆、胸腰椎广泛硬化显示明显。 ＣＴ 密度分辨率高于 Ｘ 线平片，能显示骨小梁早期磨玻璃样改变。
ＩＭＦ 髓外系统受累主要累及心血管系统及消化系统。 骨髓再生、造血机能降低，临床表现为中、重度贫血，血红蛋白含量降低。 血红蛋白含量决定血液 ＣＴ值大小，ＣＴ 表现为心腔及主动脉血液密度低于心肌密度。 长期贫血造成心肌损害，心脏扩大。 正常骨髓造血机能减退，脾脏为最常见髓外造血部位，少见部位包括肝脏、肾上腺、胸膜、胸腰椎周围软组织。 脾脏增生，体积增大 ，缓慢进展为巨脾，异常增生组织阻塞微血管并发脾梗死，影像学表现为脾脏边缘出现楔形低密度区，增强扫描无强化。 ＩＭＦ 累及肝脏时，肝脏弥漫性肿大；髓外造血导致脾脏血流量明显增加的同时损伤门脉血管内皮细胞，造成门静脉及脾静脉血栓，两种因素相互作用导致门静脉压力增加，影像学出现为门静脉管径增粗，食管胃底静脉曲张，临床往往误诊为肝硬化，据国外报道 １７％ ～３５％的 ＩＭＦ 患者表现为肝脾肿大合并门脉高压 。 肝脏是储存铁主要器官，也是铁过载最常累及器官，体内铁含量保持动态平衡，当铁过载时，超过 ７０％的铁沉积于肝脏。 ＩＭＦ 患者病史较长，往往依靠反复输血改善贫血症状，外源性铁异常增加导致铁沉积于网状内皮细胞 ，ＣＴ 表现为肝脏密度明显增加，超出正常肝脏 ＣＴ 值范围，特别是双能量ＣＴ 扫描时，肝脏 ＣＴ 值变化明显。 
继发性骨髓纤维化是最常见与之鉴别的疾病：原发病常为血液系统肿瘤、恶性肿瘤晚期、慢性肾功能不全等疾病，依靠影像学表现鉴别缺乏特异性，密切结合病史及骨髓活检鉴别。 肝硬化：肝硬化多以肝脏萎缩为主，常伴再生结节，ＩＭＦ 肝脏髓外造血少见再生结节；肝硬化患者多有肝炎、酗酒、接触血吸虫等病因；肝硬化极少造成骨质硬化改变。 石骨症患者表现为青少年，反复骨折，表现为骨质硬化，髓腔变窄甚至闭塞，Ｘ 线特征表现为骨硬化、骨中骨、夹心椎等改变； 氟骨症有明显地域性，骨松质与皮质界限消失同时伴发有肌腱、韧带、关节囊广泛钙化，牙齿改变较为典型。
|
