[深度学习]“特发性眼眶假瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断

特发性眼眶假瘤

1影像表现

眼眶的损伤可以有多种病因和影像学表现。以眼眶内、外为定位基础的旧分类对于许多疾病的特定诊断已经不再有帮助。

眼眶的特发性炎性假瘤是一种类肿瘤性的疾病，在眼眶所有的损伤中占5%～10%，并且是仅次于甲状腺相关眼眶病和淋巴增殖性疾病的第三位最常见的眼眶病变。假瘤的多种炎性浸润可见于眼眶的任何部位，但最常见的是以肿块的形式累及眼球后部空间。这被称为肿瘤样假瘤，约占所有情况的66%（图1），并且常伴有眼球突出、眼球运动受限及视力下降。

图1眼球后部的眼眶假瘤。

（A）平扫CT冠状位图像显示位于眼球后部、眼眶内上方的不规则软组织肿块（黑、白短箭）；（B）MRI矢状位T1WI显示低-等信号软组织沿着眼下直肌到眼上直肌，位于视神经上方同时累及眼上直肌（短箭）；（C）MRI冠状位T2WI显示眼眶内不规则的软组织肿块（短箭）呈斑片状高T2信号，同时受累的眼上直肌也表现为斑片状高T2信号；（D）增强的脂肪饱和MRI冠状位T1加权图像显示病灶不规则强化（短箭）

肌炎型是第二类最常见的类型，通常为单侧发病，累及单个或多个肌肉包括肌腱插入（图2）。复视及眼球运动受限很常见。泪腺炎性假瘤常与系统性疾病有关，并表现为腺体扩大和变软，以及眼球突出（图3）。泪腺性炎性假瘤可与眼眶外扩散有关。托洛萨-亨特综合征（Tolosa-Hunt综合征）被认为是炎性假瘤侵及海绵窦的一种表现。

图2肌炎型眼眶炎性假瘤。

（A）增强CT冠状位显示位于右侧眶窝的眶外侧室内软组织肿块不完整强化，同时侵及眼外直肌及泪腺（短箭）；（B）增强CT冠状位显示右外直肌浸润和肿大（短箭），同时浸润到相邻的眶外侧室

图3泪腺性炎性假瘤。

（A）增强CT冠状位显示右泪腺明显浸润及肿大，同时扩散延伸至眶前区与巩膜层相连续并导致突眼（箭）；（B）增强CT轴位显示肿大的右泪腺不完全强化，同时浸润性软组织扩散延伸至眶外区域（短箭）

增强CT应包括冠状位扫描。MRI可以更好地显示软组织受累情况，以及可能扩散到眶尖的情况，包括视神经的受累。尽管几乎所有病例都可表现出异常强化，但炎性假瘤并没有特定的信号特征。虽然大多数损伤在T2WI显示为高信号，但某些炎性假瘤尤其是亚急性至慢性者，可能会表现为T2信号降低。

2重点提示

对于许多种眼眶病变，影像学表现通常都不具备特征性。眼眶炎性假瘤是累及眼球后眼眶内区域、眶外肌肉及泪腺等眼眶病变中的一个重要鉴别诊断，尤其当病变出现疼痛时更要注意。然而该病也可能不伴有眼眶疼痛。如果对于类固醇的治疗无反应，就建议活检确诊。

3典型临床表现

最常见的表现为发生于中年男性或女性的急性或亚急性眼眶疼痛、炎症及肿胀。眼球的活动受限伴有眼球突出和可能的复视。在更年轻的人群中，疾病的症状常表现为此消彼长。眼眶疼痛曾被认为是临床诊断的标志性特征，但该病也可能会不出现眼眶疼痛。

4鉴别诊断

眼眶的淋巴增殖性病变，尤其是非霍奇金淋巴瘤，可以是原发性眼眶疾病也可能继发于系统性疾病。该病变是最常见的眼眶肿块性病变，在所有眼眶疾病中占50%以上。表现为具有可塑性的肿块，可累及眼眶脂肪组织和泪腺（图4）或累及眼外肌。眼眶淋巴增殖性病变很难与眼眶炎性假瘤相区分，但前者常为双侧发病。

图4非霍奇金淋巴瘤。

（A-B）增强的冠状位和轴位图像显示左侧泪腺肿大和浸润（箭）并扩散延伸至眶前区，向后到达眶外侧区域（箭）；仅通过影像图像难以将该病变与眼眶炎性假瘤鉴别区分开

甲状腺相关眼病（图5）的特征表现是眼外肌腹侧受累，而肌腱插入不受影响。如果为单发则眼下直肌更常受累。甲状腺功能失调是很常见的临床表现，但在一小部分患者中眼眶病变可先于内分泌异常。

图5甲状腺相关眼病。

增强后的冠状位图像显示与左眼眶相比，右眼下直肌强化明显，且眼下直肌肌腹增厚（箭）

韦格纳肉芽肿是伴有坏死性血管炎的自身免疫性疾病，主要累及鼻旁窦和眼眶（图6），导致骨质破坏，常为双侧发病。

图6韦格纳肉芽肿。

（A）增强的饱和脂肪冠状位T1WI显示鼻窦内不完全增强的软组织肿块，并且扩散浸润至双侧眶外内侧室（短箭）；右侧泪腺也同样受累和浸润（长箭）；鼻中隔下份已不可见；（B）增强的饱和脂肪轴位T1WI显示眶外内侧室中的软组织肿块不完全强化，泪腺受累并扩散至右眼眶的眶前区（短箭）

系统性结节病可以累及眼眶，最常见的是泪腺。影像上可以看见多种眼眶结构的片状不完全强化，同时伴有肉芽肿性扩散。

眶蜂窝织炎可见于相邻鼻旁窦受累的继发扩散，且常与骨膜下脓肿有关。

5教学要点

眼眶炎性假瘤可表现为边界清楚的肿块，肌肉受累及眼眶组织浸润，并可能类似于淋巴增殖性疾病及甲状腺相关眼病。疼痛的出现是诊断该病的一个重要线索。