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在河北医科大学第二医院血液科任金海主任的门诊，总能见到“大肚子”的患者，他们不分男女，腰围明显比正常人大两圈儿。【整理摘编：时英平】 你以为是肥胖？其实他们得了一种被称为“原发骨髓纤维化”的血液系统疾病，肚子胀得越厉害，说明病情进展越严重，有的中晚期原发骨髓纤维化患者，甚至调侃自己为“将军肚”。 肚子胀竟是血液病？！ 原发骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，主要损伤的是人体的造血系统功能，其中脾脏肿大是最为典型的症状，不少患者就是洗澡时摸到左上腹硬邦邦的，感觉像长了个硬疙瘩而来就诊。 原发骨髓纤维化为什么会脾肿大？ 这个是因为骨髓在变纤维化后不能正常造血，就会依靠骨髓外的器官进行“代偿性”造血，脾脏就是骨髓外造血的第一选择器官，可是一旦开始造血，脾脏就会慢慢肿大，肚子也随之变得圆鼓鼓。 更为糟糕的是，随着脾脏不断变大，还会侵占和挤压胃肠道，随之会出现食欲下降、胃胀等胃部不适。 如果发展到“巨大脾脏”还会引起严重压迫症状，导致门静脉高压、静脉曲张破裂出血等问题。 因此，当出现不明白原因的腹胀时，不要只想到是消化问题，还可能是原发骨髓纤维化的报警信号，应尽早到血液科进行血常规、骨穿、骨髓活检及基因突变等检查。 骨髓“超负荷”会变肿瘤 原发骨髓纤维化其实属于恶性血液肿瘤范畴，正常情况下，人体的骨髓会产生红细胞、白细胞、血小板，但是某些基因发生异常后，骨髓就开始不受控制，红细胞、血小板、白细胞都跟着异常增长，骨髓每天都处在“超负荷”的状态，随之慢慢衰竭，最后造血组织被纤维组织所取代，就会造成血细胞减少。 我国每年有超过8000例新发的原发骨髓纤维化病例，患者整体中位生存时间为5.7年，高危患者只有两年多。其中，20%的原发骨髓纤维化患者会在10年内可能转化为急性白血病，转白后生存时间不到10个月。 做个血常规就能确诊 原发骨髓纤维化尽管很凶险，但是确诊的方式并不难。最早可以发现原发骨髓纤维化蛛丝马迹的就是血常规，如果报告单中同时出现血小板和白细胞升高，外周血涂片见到幼粒及幼红细胞就需要警惕了，最好找血液科医生看一下，判断是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活检及基因突变等检查，以获得最终确诊。 总之，越早发现越利于病情控制，治疗效果越好，从而提高患者生活质量。 治疗上不建议首选移植 说到血液系统疾病，比如白血病的治疗，大家都会想到通过骨髓移植来除病根。可是同为血液系统肿瘤，骨髓移植的效果并不理想，由于纤维化几乎是不可逆转的，不仅成功几率低，患者还可能受到并发症的风险，骨髓移植并不是第一选择。 目前，骨髓纤维化的治疗主要缓解临床中出现的各种不适症状，尤其要提的是对于近半数患者出现的脾脏肿大，在过往的传统治疗药物中，治疗有症状的脾脏肿大患者首选药物是羟基脲，有效率仅为40%，直到新型靶向药物芦可替尼的出现，它不仅能显著缩小脾脏，还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状，减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，延长了中危、高危患者的生存期，可以让骨髓纤维化像慢性病一样被控制，患者生存质量也会得到明显提升。 |
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