Cantrell五联征

  cantrell五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形。它包括5种畸形：胸骨裂胸骨下段缺损,膈肌前部半月形缺损,心包壁层缺如与腹腔交通,脐上腹壁缺损脐疝,心脏畸形。所以叫五联症，这个名字是由一个外国的医生叫Cantrell发现的，英文名字叫“Cantrell五联症”。

Cantrell五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，该疾病是由一个叫Cantrell的外国医生发现的，因此以Cantrell五联症命名。Cantrell五联症包括五种畸形：胸骨裂、胸骨下段缺损；膈肌前部半月形缺损；心包壁层缺如与腹腔交通；脐上腹壁缺损脐疝；心脏畸形。此病中国国内仅报道过十余例，死亡率高达60%。

• 1基本简介

• 2临床表现

• 3治疗措施

• 4病例报道

1基本简介

　cantrell 五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形。它包括5种畸形：胸骨裂胸骨下段缺损,膈肌前部半月形缺损,心包壁层缺如与腹腔交 通,脐上腹壁缺损脐疝,心脏畸形。所以叫五联症，这个名字是由一个外国的医生叫 Cantrell 发现的，英文名字叫“Cantrell 五联症”。

2临床表现

Cantrell五联症包括五个部分的缺陷：

Cantrell五联征1、胸骨缺损；

2、心包缺损；

3、横隔缺损，导致大肠、小肠可以上移；

4、腹部肌肉缺损，导致内脏也可以鼓出来；

5、心血管畸形，通常这种孩子都伴有心脏的异常，正常人的心脏是在胸腔靠左边，而Cantrell五联症患儿的心脏长在胸腔正中间靠下方。

3治疗

目前（21世纪初）国际上对此类患儿，一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术，因为手术的难度会随患儿年龄增加不断增高。

4病例报道

Cantrell五联征

2008年初，安徽9岁“外心人”谢传锋被诊断为Cantrell五联症，同时他还患有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生^[1]理畸形，整体病情非常复杂。经媒体报道后，他成功接受了两次手术，经2012年4月复查，一切恢复正常，生活、学习不受任何影响。

2013年1月，四川一仅6个月大的男婴李辰宇心脏长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置，被诊断为Cantrell五联症，是目前（2013年）中国国内报道接受Cantrell五联症矫治术中年龄最小的患儿。

cantrell五联症患儿

上图中的那个男孩，他有五个部分的缺陷：

第一个我们可以看到胸骨下面的缺损，有包块突出

第二个心脏外面正常的有一件衣服叫心包，他的心包下边缺损了，这个心脏等于没有底座了，所以下垂了

第三个我们正常人分胸腔和腹腔，分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔，他的横隔也缺了，所以说他的肠子可以往上跑，所以说在这包块里头还有他的大肠小肠；

第四个，没有发现他有肚脐眼，恰恰是在肚脐眼的那一周，他的腹部的肌肉缺损，非常的薄弱，所以说他的内脏也可以鼓出来，整个这一大块的皮肤其实是在肚脐眼周围的皮肤不正常了。

另外第五个就更复杂了，是心血管的畸形，通常这种孩子都伴有心脏的异常，正常人的心脏是在我们胸腔靠左边，而我们经过检查发现，小家坤的心脏不在左边，往右移了，放在中间偏右的位置，所以说他叫右悬心。

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