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ENETS 神经内分泌肿瘤 指南分享  小肠神经内分泌肿瘤    小肠神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasms of the small intestine，Si-NEN）属于中肠NEN，起源于产生5-羟色胺的肠嗜铬细胞（EC）细胞，在所有部位神经内分泌肿瘤中属于发病率较高的一类。Si-NEN的生物学特征不同于其他消化道NEN，Si-NEN多为低增殖活性（G1和G2级），G3级很少见。但即使增殖活性低，仍有大部分Si-NEN在初次诊断时已处于进展期－36％为局部进展，48％为远处转移，其中肝转移最常见。  Si-NEN的临床发生率明显低于尸检发生率（〜1/100），实际临床发病率可能高于文献报道。Si-NEN占所有小肠肿瘤的30％－50％。这些肿瘤的平均诊断年龄在60至65岁之间。非裔美国人的发病率高于白种人。 Si-NEN的预后主要取决于分期和分级。I期和II期的Si-NEN患者的5年肿瘤特异性存活率为100％，Ⅲ期为97.1％，IV期为84.8％；G1的5年肿瘤特异性存活率为93.8％，G2为83.0％，G3为50.0％。SEER数据库的统计结果显示局部晚期的Si-NEN的5年总体生存率约72％，远端转移的NEN约55％。因此，Si-NEN比小肠其他肿瘤（如淋巴瘤，腺癌和肉瘤）的预后要好。初诊年龄大于60岁的老年Si-NEN患者预后较差，但这可能不完全与NEN相关，而是与第二肿瘤或其他年龄相关死因有关。 
此外，多因素分析还显示局限性肠系膜淋巴结转移、远处腹部淋巴结转移、肝肿瘤负荷和腹腔外转移均是Si-NEN的独立预后因素。 37％的Si-NEN患者表现为非特异性症状，非特异性腹痛是最常见的临床症状，其原因有如下可能：小肠壁分泌性刺激，小肠梗阻，肠系膜根部纤维化引起的间歇性肠系膜局部缺血，还有分泌性腹泻和细菌过度生长等功能性原因。非特异性症状还包括体重减轻，疲劳和不明原因发烧（少见）。其他还包括由于肠梗阻恶心呕吐引起的相关症状，转移性胆汁淤积性黄疸，胃肠道出血等。罕见的症状还包括内脏纤维化结缔组织增生导致的小肠局部缺血，或腹膜后纤维化引起的某些程度肾积水。21.5%的患者有消化道症状（如局部狭窄，黑便）或全身性（如腹泻，潮红）症状。在类癌转移患者中，类癌综合征约占20-30％，高于先前所述。 类癌综合征主要由于转移病灶导致5-羟色胺产生增多进入体循环，引起典型的临床症状。通常在肝转移患者中出现（95％），但腹膜后转移或卵巢转移也可出现类癌综合征。肿瘤特异性类癌综合征的激素分泌相关症状包括分泌性腹泻（60-80％），潮红（60-85％）和间歇性支气管喘鸣（<>％），严重的是右心瓣膜纤维化与类癌性心脏病（Carcinoid heart disease, CHD，或Hedinger综合征），约占20％。除了CHD产生的右心衰竭，没有证据表明类癌症综合征本身对转移性疾病的预后有影响。 “类癌危机”是指激素或肽分泌过多引起的严重和潜在致命的临床表现，包括潮红，低血压或高血压，腹泻，严重支气管痉挛和心律失常。
还有部分患者即使出现远处转移仍没有症状。因此，建议医生应牢记NEN及其非特异性临床特征，并尽早开始适当的诊断检查。
王文权医师
高鹤丽博士
上海市胰腺肿瘤研究所 复旦大学胰腺肿瘤研究所 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科 参考文献： Niederle B, Pape UF, Costa F, et al. ENETS Consensus Guidelines Update for Neuroendocrine Neoplasms of the Jejunum and Ileum. Neuroendocrinology. 2016;103(2):125-38. 上海市胰腺肿瘤研究所 复旦大学胰腺肿瘤研究所 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科 针对p-NENs以及罕见肿瘤设有多学科联合门诊 时间：周三上午 联系人：高鹤丽（Tel:18121299504） |
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