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第四十七期 腹部-神经内分泌肿瘤

 hero17 2020-04-17

神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasms,NENs)

WHO(2010分类)NENs泛指所有起自神经内分泌细胞的肿瘤,具有从惰性的缓慢生长、低度恶性直至高转移,明显恶性的一系列生物学行为

根据组织学分化程度将高分化神经内分泌肿瘤命名为神经内分泌瘤(NET),而低分化者命名为神经内分泌癌(NEC)

病理分级

采用核分裂象和/或Ki-67指数两项指标按增殖活性分级
1级NET(G1):显示神经内分泌分化的特征性结构,瘤细胞核具有轻-中度不典型性,核染色质细腻,核分裂象<2个/10个高倍镜视野(HPF),并且Ki-67指数<2%
2级NET(G2):核分裂象为2~20个/10HPF,并且Ki67指数为2%~20%
3级NEC(G3):分化差的癌伴神经内分泌结构,由小细胞或大至中等大细胞组成,癌细胞胞核不典型性明显,坏死易见,核分裂象20个/10HPF,并且Ki-67指数>20%

病理特点

电镜下多数NENs可找到神经分泌颗粒,免疫组化常规检测突触素(syn),嗜铬素A(CgA)、广谱细胞角蛋白(PCK)、低分子细胞角蛋白(LCK),CD56和Ki一67。组化要求至少一 项神经内分泌指标弥漫阳性或强阳性

肿瘤多数有部分或完整的包膜,小的肿瘤多呈实性,较大的肿瘤常有坏死和囊性变,部分肿瘤间质内有不规则团块状钙化或微小钙化小球(砂砾体)。
所有NENs都具有恶性潜能,可局部浸润、侵犯血管及淋巴结、脏器转移 
NENs随疾病进展,恶性程度会增高,NET1级也可以复发和转移,只是复发和转移的发生率较低

影像特点

1、若肿瘤为实性,体积通常较囊实性和囊性小,增强后多呈明显均一强化
2、若肿瘤较大,常伴坏死/囊变呈囊实性改变,实性部分血管丰富,在动脉期可表现为显著不均匀或环形强化,部分在门静脉期明显增强,这可能与肿瘤较大时肿瘤血管扩张迁曲,对比剂进出肿瘤的时间延长有关
3、部分学者认为肿瘤在门静脉期出现瘤体周边环形薄壁(包膜)明显强化为其特征性的影像表现。
4、分化越差、病理分级越高的肿瘤的血供可能越差,其绝对强化程度和相对强化程度均表现出随病理级别增高而呈下降趋势

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