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男，45岁。左下肢肿痛4个月。皮温稍高，未见静脉曲张。外周血白细胞计数正常。 X线平片（图A、图B）示左胫骨上段见弥漫性筛孔样骨质破坏区，伴少许硬化边，累及皮质。其中胫骨粗隆皮质变薄并见较大透光区。病变区髓腔与皮质分界模糊，骨小梁结构显示不清。周围未见骨膜反应及软组织肿胀。MRI平扫（图C、图D）示病变区呈大片样长T1、长T2信号，信号不均，累及左胫骨上1/2,达关节面下缘，病灶与正常髓腔分界较清，以下界为著。 根据影像学表现，该病灶定位明确，侵犯左胫骨上1/2,累及髓腔及皮质，正常骨小梁结构显示不清。据此，可首先考虑恶性骨肿瘤性病变。但病变区骨形态无异常，无明显膨胀，故非肿瘤性病变亦不能完全除外，如低毒感染。因此，需要鉴别的疾病包括以下几种。 1.尤因肉瘤10〜15岁发病率最高，30岁以后发病率也较高，长骨病变多位于骨干中心型，病变累及长度约占骨干的1/3以上，骨皮质呈筛孔样或虫蚀样破坏，上述征象与本病例基本符合。但尤因肉瘤一般会有葱皮样、花边样或层状等形态的骨膜反应，部分骨膜可破坏，偶见Codman's三角。本例缺乏此征象。 2.骨髓炎本例有近4个月的病程，加之无明显软组织肿胀及骨膜反应，考虑慢性低毒性骨感染。可以无急性感染史或感染症状不明显，实验室检查外周血白细胞不增高或增高不明显。影像表现局限性或缓慢性骨质破坏，少有死骨形成，多有病灶边缘骨质硬化，故可考虑本病。但本例骨质硬化较少，而病变范围较广，此点不是很符合。另一不符之处，在MRI影像上，病灶下界与正常髓腔分界较清晰。 3.恶性纤维组织细胞瘤就本例发病的年龄、性别、骨质破坏的形态、范围等均符合恶性纤维组织细胞瘤的特点。但有一重要的不符合之处是破坏区未突破皮质，病变区周围亦无明显软组织肿块。 4.混合性骨肉瘤胫骨近端为好发部位，有成骨，有溶骨，侵及范围跨过骺线，可同时累及皮质及松质骨。但本病未见明确软组织肿块影及肿瘤骨，也未见骨膜反应，故难以支持本病。 影像诊断：尤因肉瘤可能大，低毒菌感染待排。 胫骨近段开窗后取材，病理诊断：（左胫骨）弥漫性非霍奇金淋巴瘤，以B细胞型为主，肿瘤细胞免 疫酶标记山 CA（+），L26（+），VCHL-l（+），CD99（-），CK（-），EMA（-），Mum（-），CD10（-）。 骨原发恶性淋巴瘤（primary lymphoma of bone，PLB）分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤，占结外恶性淋巴瘤的4.7%〜6.4%。临床上PLB较少见，极易与其他骨病相混淆，术前误诊率高。PLB可发生于任何年龄组，但40岁〜50岁为高发年龄段，男性多发于女性。常见的好发部位依次为远端肢体的长骨、肩胛骨、骨盆、中轴骨、颅骨和颌骨。在组织学上以B细胞型非霍奇金淋巴瘤多见，其次为T细胞型非霍奇金淋巴瘤，而霍奇金病仅见个别报道。有文献认为，在临床和病理学诊断中须符合以下标准方能确诊为PLB：①肿瘤的首发部位和症状位于骨骼，累及骨皮质和邻近软组织，并经病理组织学证实和骨外淋巴瘤相似；②临床及其他各项辅助检查未发现其他组织系统有原发肿瘤；③发现骨破坏6个月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征；④全身症状较好，而骨内肿瘤局限期较长。 PLB较特征的影像表现可概括为：①早期肿瘤仅在骨髓腔内生长，外形保持正常，此时在X线上可表现正常，或仅表现为病变骨质内斑点状的溶骨性低密度，随着肿瘤组织向骨内膜生长，浸润、侵入到骨皮质内，使病变骨呈膨胀性改变，骨皮质呈“筛孔”或“鼠咬”状溶骨性破坏，破坏区边缘不清楚。②肿瘤的MR信号强度与肿瘤内部的组织成分有关。瘤细胞密度高、纤维成分多时，其T1、T2信号强度都相对较低。③骨膜反应较轻微。偶见的骨膜反应为单层型、板层型和针刺状，这种类型的骨膜反应在其他类 型骨原发恶性肿瘤中很少见到。④PLB的增强后MRI常为较均匀的中等或明显强化。⑤PLB的软组织肿块多以病变骨质为中心性，呈包绕性生长。 |
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