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一文读懂“胡桃夹综合征”与“肠系膜上动脉压迫综合征”

 RG冷暖自知 2019-01-04

                     本文整理于网络,所有权归原作者所有。

肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角内走形有左肾静脉和十二指肠水平部。某些先天性的原因造成次夹角过小或位置偏低时,就会导致左肾静脉和/或十二指肠水平部压迫,前者称为胡桃夹综合征,后者称为肠系膜上动脉压迫综合征

肠系膜上动脉压迫综合征又称Wilkie病、压迫性肠梗阻,系指由于肠系膜上动脉压迫十二指肠的水平部所引起的十二指肠部分或完全梗阻而出现的一系列症状。   

肠系膜上动脉压迫综合征可发生于任何年龄,但以消瘦的中青年女性或长时卧床者多见。呈慢性间歇性发病,持续数天后可自行缓解,也偶见急性发病者。

主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现,进食后上腹部饱胀、疼痛,随后出现恶心呕吐,呕吐量较大,类似于幽门梗阻,本病突出的特点为症状与体位有关,仰卧位时由于向后压迫症状加重,而俯卧位,膝胸位,左侧位时可使症状缓解。梗阻严重时可伴有脱水和电解质失衡。反复发作患者可有消瘦、贫血等营养不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。   

声像图典型特征为:腹主动脉、肠系膜上动脉之间夹角变小,一般<20°(正常人腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角为40°~60°)。发作期超声检查可见胃及十二指肠潴留,可见明显的蠕动和逆蠕动。实时扫查可见内容物不能顺利通过肠系膜上动脉与腹主动脉夹角。

 症状轻微者应控制饮食、卧床休息,最好采用俯卧位、侧卧位,恶心呕吐明显者静脉补充液体及电解质,经对症处理多数患者可逐渐缓解症状。一般在患者体型变得稍胖一些以后发作会逐渐消失。经内科治疗无效时可行外科重建术,疗效满意。


图1 肠系膜上动脉卡压综合征(上腹部横断)。ST:胃,D:十二指肠水平部,S:肠系膜上动脉,A:腹主动脉,SP:椎体。

另附胡桃夹综合征一例。

       患儿,男,12岁。血尿三天入院,入院后给予抗病毒,止咳化痰,保护肾脏,营养脏器等对症综合治疗。查体:精神科,呼吸促,咽部充血无扁桃体肿大,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音,心率96次/分,律齐,心音有力,各瓣膜未闻及杂音。

      辅助检查:泌尿系彩超,未见异常 尿常规 红细胞75.5u/l尿潜血++,尿蛋白++,尿微量白蛋白34.4mg/l肝功能,肾功能,心肌酶谱未见异常。


     行泌尿系超声检查:肠系膜上动脉与腹主动脉夹角水平内径宽约0.19cm,最大流速约231cm/s,脊柱左侧水平内径宽约0.67cm/s,最大流速约31cm/s。考虑左肾静脉受压。

肾血管造影为该病的诊断金标准,测量其远端与下腔静脉的压力差大于0.49kpa以上,即可确诊。另外超声诊断也有着独特的诊断价值,采取脊柱后伸位,把枕头置于患者腰部,使腰部抬高,当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽约2倍,脊柱后伸位15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3-4倍以上,可诊断。或者有以上表现外,再加上脊柱后伸位15-20分钟后,左肾静脉近端血流小于90cm/s。


系统回顾:胡桃夹综合征又称左肾静脉受压,是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿过由腹主动脉与肠系膜上动脉之间形成的夹角(此夹角约45°-60°胡桃夹综合征患者夹角一般小于16°)或腹主动脉与脊柱之间的间隙,(常由青少年时期身高过速增长,椎体过渡伸展等因素)被肠系膜脂肪,淋巴结,腹膜和神经纤维丛等填充,导致左肾静脉受压,常伴左肾静脉血流速度下降,受压处远端静脉扩张。


当胡桃夹现象引起血尿,蛋白尿,左腰腹痛等一系列临床症状时称为胡桃夹综合征。青少年成长过程中,一旦出现上述症状,应考虑该病的可能性,及时检查治疗,防止病情延误。 


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