特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见、不可治愈慢性肺疾病

 特发性肺纤维化评估管理

作者：Daniel M. Provencher, PA-C; Andrew R. Jauregui, PhD

来源：2018 American Academy of Physician Assistants

翻译：南京市第二医院结核科 姚羽

学习目标

1、罗列IPF进展的危险因素。

2、总结IPF临床特点以及诊断方法。

3、对比IPF不同治疗方法及各自的主要的不良反应。

关键点

• 有关IPF发病机制有三种新假说：反复的肺损伤，异常的愈合反应以及遗传易感性

• 由于IPF进展迅速，因此早期快速准确的诊断是减轻肺进一步破坏的关键

• 一旦IPF诊断确立，都应对患者进行肺移植手术评估

摘要

   特发性肺纤维化（IPF）：是一种慢性肺疾病，其特点是进展的，不可逆的肺实质纤维化进而导致肺功能进行性下降。

–      罕见病

–      不可治愈

–      易被误诊为炎症

–      多见于老年男性

–      与吸烟有关

–      进展迅速，5年生存率仅20%

–      治疗包括：肺移植以及药物治疗减少肺功能持续下降。

临床表现

·       早期：典型表现为劳力性呼吸困难及干咳（慢性发展，不易察觉）

·       后期：85%合并右心衰竭及肺动脉高压

·       危险因素：吸烟最常见，其次为粉尘接触史（冶金或采矿等）

·       体格检查：双肺底吸气相爆裂音

诊断

· 根据实验室检查、肺功能以及影像学综合评估

· 评估自身免疫系统疾病的血清学标志物，排除自身免疫系统疾病

·  肺功能检查：典型的限制性通气功能障碍；                  FVC（用力肺活量）评估疾病程度；

               未经治疗的IPF，FVC平均每年下降150~200ml

诊断

·       高分辨率HRCT诊断IPF是必须的

–      网格影，伴有牵拉性支气管扩张以及蜂窝样改变

–      病变常位于双肺底及胸膜下

·       当HRCT不能明确诊断，可通过肺活检进一步明确

·       当HRCT不能完全确定，符合以下条件，肺活检可以是不必要的：

     大于60岁老年男性

       有无法用其他原因解释的劳力性呼吸困难   以及肺纤维化

影像学表现

正常肺组织与典型IPF影像学比较

肺基底部以及外周的蜂窝是IPF典型影像学特点（如箭头E及F所示）。

治疗

肺保护及支持治疗

·       避免肺损伤第一道以及最好的保护措施

·       建议所有IPF患者接种流感疫苗以及肺炎链球菌疫苗

·       对患者健康教育：戴口罩、戒烟、避免吸入污染气体及工业粉尘等

·       对有胃食管反流病的IPF患者口服PPI

·       鼓励所有患者进行有氧运动及肌力锻炼促进肺康复

·       氧疗：安静时血氧饱和度低于89%可氧疗

急性期加重的治疗

·       有明确诱因：如继发感染、肺栓塞、气胸、心衰等，解除诱因

·       无明确诱因（特发性肺纤维化急性加重）

–      表现为数天或数周内呼吸困难迅速加重

–      需广谱抗生素及高剂量糖皮质激素（强的松 1mg/Kg/天）

有研究显示急性加重期使用高剂量磺胺甲恶唑/甲氧苄啶可显著提高患者存活率及带来更好的治疗效果。

药物治疗

上述两种药物治疗联合用药安全性、可耐受性、有效性数据不足。

肺移植

·       如果条件允许，肺移植是最好的治疗手段

·       单肺移植较双肺移植更易实现且术后总体生存率相似

·       肺移植术后患者中位生存率是5.3年

出现以下临床特征提示疾病进展或高死亡率

·       6月内FVC下降10%或更多

·       与基线相比，肺中一氧化碳的扩散能力下降15%或更多

·       6分钟步行实验血氧饱和度下降至低于88%

·       有肺动脉高压依据

·       因为肺功能下降需住院治疗