不典型结节病的影像学表现

胸科之窗

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辽宁省生命科学学会睡眠医学专业委员会青委副主委、辽宁省医学会变态反应分会青年委员、中国医师协会呼吸分会慢病预防工作组成员、中国医药教育协会呼吸病康复委员会委员、辽宁省细胞生物学会重症医学专业委员会理事。

作者:孔德磊

中国医科大学附属第一医院

病例一

A，胸部CT显示左上叶1.1厘米大小的结节（箭头）。

 B，显示了扩大的腋窝LN（箭头）。

C， 有空气潴留的马赛克衰减（箭头）。

F， 给与药物治疗后6个月的胸部CT与先前的CT（C）相比，马赛克衰减的区域消失，发烧和葡萄膜炎的症状不再复发。

D，胸腔镜楔形切除术取得淋巴结（原始放大率，100; H＆E染色）显示与细支气管上皮相邻的几个小的非干酪性肉芽肿。

E，（原始放大倍数，200; 腋窝淋巴结的H＆E染色）显示非干酪性肉芽肿，与结节病一致。

·       报告的肺结节病的非典型特征包括孤立性淋巴结病，气腔实变，孤立性肺结节，GGO和马赛克衰减。 其中，三个非典型特征，即孤立的腋窝淋巴结病，孤立性肺结节和马赛克衰减，在这个病例中出现，但在病例中没有看到其他典型的发现。

·       报告的肺结节病的非典型特征包括孤立性淋巴结病，气腔实变，孤立性肺结节，GGO和马赛克衰减。 其中，三个非典型特征，即孤立的腋窝淋巴结病，孤立性肺结节和马赛克衰减，在这个病例中出现，但在病例中没有看到其他典型的发现。

病例二

增强肺CT扫描显示：右肺门肿块和多发淋巴结肿大

纵隔和双侧肺门区域（白色箭头），以及双侧小胸腔积液（红色箭头）

PET-CT显示在肺的上纵隔和双侧肺门区域的淋巴结中FDG摄取异常

胸腔镜活检：病理肉芽肿性病变

·       结节病是一种病因不明的多系统疾病，其特征是存在非干酪性肉芽肿和上皮样细胞增殖。 结节病可能涉及多个器官; 肺和淋巴结是最常见的器官。 病因和发病机制尚不清楚; 然而，近年来已经提出了许多病因，主要是基于遗传和免疫因素。

·       结节病相关的典型放射学发现包括对称性，双侧肺门和气管旁淋巴结肿大，伴有或不伴有实质异常。然而,在25-30％的病例中，放射学检查结果不典型，导致难以做出正确的诊断。 胸腔内结节病的非典型形式被描述为单侧或不对称淋巴结肿大，坏死或空洞，弥漫性及单发性肺磨玻璃影，气道异常，胸膜受累和反晕征。

·       PET-CT可引起许多假阳性，其在结节病诊断中的作用有限。 肺结节病患者胸腔积液很少见。 这些患者中只有约2.8-5％表现出胸腔积液。 结节病患者的胸腔积液不应被认为与结节病有关.结节病中的胸腔积液通常是渗出液。老年患者渗出性胸腔积液的最常见原因是恶性肿瘤或肺结核。 结节病很难区分与这两种疾病。 在该患者中，CT扫描显示右肺门肿块和少量双侧胸腔积液，伴有肿大纵隔和双侧肺门区多个淋巴结，并且 PET-CT提示摄取增高。

病例三

肺CT:左下肺叶肿块影，大小6.7×5.4×9.9厘米，（b）肺门淋巴结肿大（箭头）

肺淋巴结（4R）活检的高倍视图显示非坏死性肉芽肿，散在淋巴细胞和周围纤维化。

她开始每天服用泼尼松60毫克，并进行适当的预防。 在治疗后1个月内，她开始感觉到呼吸困难的改善; 然而，她的血糖控制恶化到需要胰岛素治疗她的糖尿病的程度。 高剂量泼尼松治疗3个月后的重复CT扫描显示肺部肿块大小明显减少，其尺寸为4.7×3.1×5.8cm（图a）和淋巴结肿大（图b）。

泼尼松治疗3个月后

不典型的结节病的影像学改变

肺部结节病患者右肺的轴向高分辨率CT扫描显示微小结节的典型外淋巴分布（箭头）。

显微照片（原始放大倍数，×100;肺活检标本的苏木精 - 伊红[H-E]染色显示出许多上皮样肉芽肿（箭头）围绕支气管壁并紧邻正常支气管上皮（箭头）

来源：RadioGraphics 2010; 30:1567–1586

聚集的不规则密度影(白色箭头)

来源：RadioGraphics 2010; 30:1567–1586

聚集的不规则密度影（白色箭头）

右下气管旁钙化（黑色箭头）

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（a）轴向高分辨率CT扫描显示多个微小结节，两肺均有支气管血管分布，主要分布在上肺叶和中叶。 左上叶周围的一簇结节（箭头）。 （b）来自高分辨率CT的冠状重新格式化图像清楚地显示了上叶微小病变的优势。（c）来自右上叶下部的冠状切片的低倍放大显微照片（原始放大倍数，×40; H-E染色）显示多个融合的肉芽肿浸润支气管血管周围（箭头）和胸膜下（箭头）间质

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高分辨率CT显示一些大的，不明确的结节和实变区域，由多个实质微小病变结合在一起，由两个肺部的许多微小肉芽肿组成。 在大结节周围可以看到细小的结节状混浊（白色箭头），并且对应于部分聚结小结节之间的空间的小的低衰减点在外围是可见的。 这种外观被称为结节病结节星系征。 也可以看到右侧叶间裂扭曲（黑色箭头）。

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纵隔和肺门淋巴结的双侧扩大和周围钙化（箭头）。 在具有支气管血管分布的多个聚结结节形成的双侧肺门实质肿块内也可见钙化。 在其中一个肿块的经支气管活检中获得的标本的组织学分析显示了肉芽肿。 在矽肺病中也可见砾质块和蛋壳样节点钙化，但它们更通常位于上叶内，而不是在肺门位置。

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具有III期原发性皮肤恶性黑色素瘤病史的患者的结节病。 （a）增强CT扫描显示胸膜下（右）和裂隙（左）区域的肺结节（箭头）。进行了胸腔镜手术活检。

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肺泡的结节病模式，气腔实变。 高分辨率CT扫描显示肺泡实变左上叶和斑片状胸膜下右上叶的肺泡混浊。牵拉性支气管扩张，纤维化的迹象，也是可见的，主要在右上叶。

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肺结节病中的磨玻璃样混浊。 （第一张）高分辨率CT扫描在隆凸水平显示了由多支聚结微小结节在支气管血管和胸膜下分布引起的斑片状磨玻璃混浊。所有这些变化都表明纤维化，包括牵拉性支气管扩张，结构扭曲，囊性病变和间隔增厚。 （第二张）高分辨率CT扫描显示由多个汇合的微小结节产生的弥漫性磨玻璃影，伴有相关的支气管扩张。 （第三张）右肺的放大的轴向高分辨率CT扫描清楚地描绘了胸膜下（黑色箭头）和裂间裂（白色箭头）分布以及沿支气管血管束（箭头）的单独结节。

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高分辨率CT扫描显示纵隔淋巴结肿大和由小叶间隔，胸膜表面和裂隙的结节和增厚产生的网状图案，这种表现在淋巴管癌病和结节病中可见。

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在第4期患者未增强的高分辨率CT扫描结节病表现为双侧囊性扩张和空洞（箭头）和气管收缩，慢性严重纤维化和瘢痕形成。 左肺门周围区域（*）的囊性空间对应于扩张的支气管。 结节病中发生的纤维化性病变通常涉及上肺和中肺区，并沿着肺门分布的大气道。

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未增强的高分辨率CT扫描显示不对称的胸膜下蜂窝状囊肿（箭头）和与左裂隙结节相关的结构扭曲（箭头）。 虽然这些特征也是特发性肺纤维化的特征，在这种情况下，蜂窝样囊肿的上叶优势和微小结节的支气管血管和裂隙分布更能提示结节病。

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结节病中的粟粒样混浊。 未增强的高分辨率CT扫描显示无数微小的微小结节，代表多个和弥漫性肉芽肿，随机分布，支气管壁增厚。 当看到这种模式时，鉴别诊断应包括粟粒性肺结核，尘肺病和肺转移性病变。

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因气管狭窄反复手术治疗后咯血患者的肺部改变。 （a）在隆凸水平获得的轴向对比增强CT扫描显示软组织肿块，点状钙化填充右中间支气管的内腔（箭头），导致右下中叶和右下叶部分肺不张。 （b）在基底节段下叶支气管水平获得的轴向对比增强CT扫描（肺窗口显示，部分肿块包围并阻塞右下肺叶，导致部分肺不张。 在诊断性胸廓切开术中，发现了具有气管支气管和肺部疾病的结节病。

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（a）在肺结节病的患者的轴向对比增强CT扫描显示慢性胸腔积液，弥漫性胸膜增厚（箭头），以及肺门和纵隔淋巴结肿大。 （b）胸腔镜肺活检标本的显微照片（原始放大倍数，×100; H-E染色）显示从胸膜表面（箭头）下面（黑色*）和向外突出（白色*）的结节肉芽肿的聚集。

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结节病中的结节钙化。

轴向CT扫描显示两个肺门的典型蛋壳钙化和支气管结节（箭头）。

Korean J Radiol 2009;10:623-631

结节病中间质增厚的影像学表现。 高分辨率CT图像显示小叶间隔，支气管血管间质和间质的结节增厚

Korean J Radiol 2009;10:623-631。

显示了具有淋巴管周围分布的结节样肉芽肿的影像学表现。

A.高分辨率CT扫描显示支气管血管间质（箭头），叶间裂隙（箭头）和胸膜下区域（细箭头）有多个小结节。

B.显微图像（苏木精和伊红染色，×40）显示支气管血管中具有巨细胞和增殖上皮样细胞的非干酪性肉芽肿（箭头）。

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结节病患者纤维化的影像学表现

高分辨率CT图像显示小叶间隔增厚，网状混浊和牵拉性支气管扩张。 也可见相关的胸膜下蜂窝状。

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结节病患者纤维化的影像学改变。

平片在两肺中显示出多个线性和带状混浊。 在两个肺门旁区域都可以看到汇合的不规则混浊。 中间区域和上部区域的阴影最大。肺门区域升高，过度扩张使下肺野区域透过性增加。

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高分辨率CT扫描显示纤维化肿块伴有相关的牵拉性支气管 ，位于中央肺部区域（箭头）。

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结节病结节星系征

高分辨率CT扫描显示间质性肉芽肿汇合导致的结节不透明度不同（箭头）。 另一个具有磨玻璃衰减的不明确的大面积与结节病变具有相似的表现，也提示肺泡结节病。

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