首先,一同复习一下这份病例: 病例介绍:患儿,女性,3岁,主因左膝肿胀3天就诊。既往:左膝肿胀数天前曾因摔倒而双膝着地,父母给予布洛芬治疗。近期无其他创伤病史。膝关节X线检查(—)。 体格检查:双膝上方软组织肿胀,左膝为著,无肤色异常,无波动感,无皮温升高,触诊质软,双膝屈曲略受限。其余关节未见异常,活动度正常。 遂行超声检查,发现双侧膝关节髌上囊均可见液性区,左侧为著,液性区内可见不规则混合回声实性成分。相邻股四头肌腱未见明显肿胀,相邻软骨面光滑,无明显变薄。CDFI:局部血流未见明显增多。 超声提示:双侧膝关节髌上囊积液,伴沉积物形成,建议风湿免疫相关检查。 图1-2:(纵切面)双侧膝关节髌上囊大量积液,及其内部沉积物。 图3:(横断面)左侧膝关节髌上囊大量积液,从前、内、外三个方向“包裹”股骨,内可见大量沉积物。 图4:(纵切面)正常成人膝关节前上部示意图。 随后的膝关节核磁检查亦提示双侧膝关节大量积液伴沉积物形成,而无含铁血黄素沉积(鉴别色素绒毛结节性滑膜炎),无滑膜增厚。 其余关节如髋关节等,超声及核磁未发现积液。 化验室检查:红细胞沉降率(血沉,ESR)加快,47mm/h;血小板计数增多,617 k/μL;另送检免疫学检查,包括抗核抗体(ANA)、抗链球菌溶血素“O”试验(ASO)、类风湿因子(RF)、莱姆病抗体等。一段时间后,免疫结果回报ANA(+),1:160,而ASO(-)、RF(-)、莱姆病抗体(-)。 临床结合双侧膝关节积液伴沉积物,血沉加快、ANA(+)、ASO(-)、RF(-)、莱姆病抗体(-),初步考虑为:幼年特发性关节炎。 随后6周,患儿症状持续存在无缓解,进一步确诊为该病。 最终诊断: 幼年特发性关节炎 (少关节炎型) 幼年特发性关节炎 Juvenile idiopathic arthritis JIA 国际风湿病学联盟(ILAR)将幼年特发性关节炎(JIA)定义为小于16岁的儿童,持续6周以上的,原因不明的关节炎。这是ILAR历经1994、1997、2001马拉松般的讨论最终给出的定义,用来取代既往惯用的幼年慢性关节炎。 这个定义告诉我们三点:①年龄<16岁,②病程>6周,③不明原因。 ①、③相对好理解,②为什么要定义6周以上呢?因为相比少见的JIA,病毒感染在儿童关节炎中更为常见,如常说的EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒柯萨奇病毒等均可引起关节炎。但病毒引起的关节炎很少能持续超过6周,故JIA定义为持续时间超过6周。 =如何快速记忆JIA分类= JIA有7种分类,见表1,此表看似复杂,其实也是有章可循的。 表1:JIA的分类。
当然,实际情况远比以上分析复杂的多,仅为方便记忆和理解。 与成人相比,JIA发病率低得多,约16~150/10万,但仍不容忽视,因为其致残率很高。 =不容易诊断的JIA= JIA没有特异性的实验室检查指标。 白细胞总数增加、中性粒细胞比例增高、血小板增多、红细胞沉降率加快、C反应蛋白升高,以及免疫学中的免疫球蛋白IgM升高、ANA(+)、HLA-B27(+)均可出现,但均非特异性指标。 只能说全身型中,白细胞总数增加、中性粒细胞比例增高者多; 而少关节型(60%)和多关节型(70%)ANA(+)者多; 此外,附着点炎型(66%)HLA-B27(+)者多。 JIA涉及面广,其诊断往往需要儿科、骨科、内科、皮肤科、超声科、放射科、检验科等多科室协同完成。 在下认为,在某些意义上,诊断JIA能体现医院整体实力和科室协同能力,与其简写——JIA“家”相呼应。 JIA最常累及膝关节,其次为髋关节、颞下颌关节、颈椎、腕关节和踝关节。由于JIA常累及多个关节,若怀疑JIA需行多关节扫查,而超声是检查各关节便利而可靠的途径。 超声能很好的评估JIA累及的关节,可以观察①关节积液量、②滑膜增厚和血流情况(血管翳),以及③关节软骨变薄、破坏情况和④骨侵蚀程度。 其中,超声最大的优势在于观察积液和滑膜之上。超声可以探及不足10ml的膝关节积液,并对积液进行初步分析。 一般来说,“清亮”的积液见于一过性滑膜炎或急性关节炎;而“浑浊”的积液内的沉积物多与凝血块、炎性渗出物等有关。 急性感染所致的关节积液往往增加的只是积液量,而滑膜无明显增厚;而“岁月悠长”的慢性关节炎则更多表现为滑膜增厚、软骨破坏和骨侵蚀。 看似复杂的JIA 一起突破它吧 ❤
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