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本期主讲医师 医学博士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员，主要研究方向为成人及胎儿超声心动图学。  接上期由阮燕萍医生讲解非粥样硬化主动脉疾病的多种影像评估（二）。 治疗包括什么呢？主要的治疗是糖皮质激素，还有一些其他的免疫抑制剂，但是关于用那种证据很少，仅仅有一个随机数据。只有26个患者，我们可以看到无复发的比例很低，在治疗组和无治疗组的差异并不明显，表明这个药物在这个人群中无明确的受益。 当我们考虑再血管化的时候，这些患者的结局很差，尤其是对于疾病活动的患者，这组患者不管是进行外科手术治疗还是血管腔内治疗，并发症的比例很高。多数时候，您让他们去再血管化治疗，您认为他临床缓解了，实际上病理提示他们存在活动性炎症。大多数的并发症为再狭窄。 我们将从大血管血管炎转换到另一种非感染性的主动脉炎。这个患者因宫颈癌手术切除后来诊，阶段性进行PET检查，提示主动脉周围增厚和心包积液，没有症状且血管查体也是正常的。实际上，第一次来诊时，我没有任何信息，她也不知道自己为什么在这里，第二次来的时候，住院医师向我汇报了她的PET结果，而她依然完全没有症状。实验室检查提示全身炎症的证据。 她的CT图像显示，主动脉周围增厚，不管是轴向还是冠状显像。容易与壁内血肿混淆，但是鉴别需要依赖临床分析。壁内血肿患者常表现为急性主动脉综合征的症状，如胸痛或者其他症状。 这是位男性患者，您可以看到动脉瘤，也有一些增厚的提示，尽管这不是看主动脉最佳的图像。ECHO和MRA可以看到升主动脉孤立的动脉瘤。这是个IgG4胸主动脉炎的病例，这个疾病在过去十年中已经被描述，是一种新发现的炎症性胸主动脉瘤的病因，伴有升高的炎症标志物，男性多见。根据血清IgG4水平，我的第一个病人，她的IgG4水平并不高，但进行病理检查时提示在炎症病变区域IgG4是升高的，但是全身的IgG4水平不一定升高，因此血清IgG4特异性和敏感度都很差。它是全身疾病的一部分，多种器官及其他血管也会受累。常表现为孤立主动脉炎，可能这个病一直存在，但是我们会把它称为其他的，如大血管血管炎，孤立性主动脉炎。 现在我们才理解其潜在病理表现，在这里我们可以看到IgG4淋巴浆细胞浸润，尤其是在动脉外膜，目前尚无临床试验数据，但是似乎对类固醇有反应，一些患者考虑使用一些新的免疫抑制剂。当患者符合外科手术干预的标准进行手术后病理发现该疾病，但是我的患者并不符合手术干预的标准，所以我将其送至风湿免疫科进行免疫抑制剂治疗。当然，您需要除外感染问题，因为这是炎症性主动脉炎的另一个原因。 我已经分享了炎症性主动脉炎的病例，但是并没有提及关于感染性疾病的病例，因为我们对此已经很了解了，包括细菌性、分支杆菌性、梅毒相关的。有趣的是，回顾一个医院的病例，病理建议我们重新看这些成为梅毒性主动脉炎的病例，结果认为与IgG4主动脉炎是更一致，因为并没有发现梅毒的证据。在非感染性主动脉炎方面，要想到大血管血管炎，最多见的是takayasu’s，在疾病特征构成分布方面与巨细胞动脉炎相似。但是也需要想到孤立性主动脉炎，IgG4相关疾病，尤其是动脉瘤中以动脉外膜增厚的患者。 我认为对于这些疾病，有必要多种影像进行评估疾病，包括狭窄和疾病活动性，及血管成像，超声心动图可以给我们肺动脉扩张的证据，且需要考虑到其他病的存在，另外，心包积液是右心功能不全的证据，我想患者的确能从多种影像的随访中获益，我刚才描述的Ig4疾病，常常表现为孤立性主动脉炎，且一定程度上可以治愈的。
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