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病 史 患者女性，61岁，体检发现肝占位性病变10余年，未予重视，未处理。患自身免疫性肝病15年，平素服用优思弗2#bid。12年前因“胆结石”行胆囊切除术。肿瘤标记物：CA19-9: 48.7（正常小于37U/ml），余（-）。 影像学检查 MR 表现 右侧膈顶可见一大小约6.6cm×6.1cm类圆形混杂信号，凸出于肝外，可见包膜，与肝脏分界较清，信号混杂，T1WI低信号为主，内见迂曲索条状稍高信号，T2WI高信号为主，增强扫描病灶内迂曲索条影轻度强化，门脉期及延迟期持续强化并可见范围增加。结论：右侧膈顶占位，考虑肝外膈肌来源间叶性肿瘤。 病理结果 手术记录：患者全麻后取右侧抬高30度平卧位，右侧肋缘下切口逐层进腹，肿物位于膈肌，界清，包膜完整，质中，大小约7×6×6cm，予以完整切除。 病理诊断：（膈肌肿物）神经鞘瘤。 免疫组化：CD117(-), CD34(血管+), Ki-67(2%阳性), S-100(部分+), SMA(-), SOX10(+), Vim(+)。 讨 论 所有膈肌的良性肿瘤中最常见的是脂肪瘤和纤维瘤，恶性肿瘤中最常见的是纤维肉瘤。良性肿瘤总体来说是边界清楚的，有包膜的和较均质的。膈肌神经鞘瘤非常罕见，约占所有膈肌肿瘤的3%，通常不具有浸润性，直到肿块有占位效应才出现症状。最常见的症状是腹部钝痛。虽然性质上是良性的，但在少数情况下可能转变为恶性，具有局部复发和远处转移的潜力。 神经鞘瘤可以表现为非常常见的形式，如类似肝包虫囊肿、肝肿瘤、肥大性骨关节病、胃肿块或甚至类似膈神经麻痹等。尽管罕见，膈神经鞘瘤也应包括在上腹部非典型肿块的鉴别诊断中。 膈肌神经鞘瘤一般为单发肿块，多发者只报道过1例。当肿瘤发生右侧膈肌的情况下，由于肝脏和膈肌之间的广泛接触面积，这种膈肌肿瘤的术前成功诊断常是困难的。源自膈肌的肿瘤的运动与肝脏的运动分离可用于区分肿瘤来源。 本例病变T2WI上可见混杂信号，病灶中心部分有似“漩涡征”改变，符合神经鞘细胞肿瘤的Antoni A区（富含细胞）和Antoni B区（富含粘液基质）改变。 鉴别诊断 纤维源性肿瘤（如孤立性纤维瘤）： 可发生在胸腔内外的梭形细胞肿瘤。T2WI上的高信号反映肿瘤粘液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号反映致密胶原纤维。多数认为T2WI等或略高信号中的片状或结节状低信号是SFT的典型MR表现，肿瘤较密实，增强后中等程度强化。 腹膜间皮瘤： 常累及胸膜内层，发生于腹膜较罕见；好发于中老年男性，5年生存率36%；可有石棉接触史。影像学表现无特异性，常为腹膜、肠系膜或网膜增厚形成结节或肿块，肿瘤内出血，腹膜弥漫性强化、粘连和腹水。本例病史已有10余年，多考虑偏良性的肿瘤，且无明确石棉接触史，亦无腹膜异常强化、粘连或腹水，因此基本上可排除。 参考文献 1. Ohba T, Shoji F, Kometani T, Yoshino I, Maehara Y. Schwannoma in the peridiaphragm. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008;56(9):453-455. 2. Bhattar R, Tomar V, Dhakad DS, Agarwal N. Benign diaphragmatic neurilemmoma mimicking a left adrenal cyst. Türk Üroloji Dergisi/Turkish J Urol. 2018;44(1):87-90. 3. Ikegami T, Ezaki T, Ishida T, Kohno H, Fujihara M, Mori M. Neurilemmoma of the diaphragm mimicking a liver tumor: Case report. Abdom Imaging. 2004;29(1):85-86. 4. Jong Tae Lee, Jong Doo Lee, Kyu Ok Choe, Woo Ick Yang. Giant Malignant Schwannoma of the Diaphragm: CT and Ultrasound Findings. Yonsei Medical Journal. 1991;32(1):82-86. |
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