腹膜后占位一例，答案揭晓！

01 临床病史

患者：男性，61岁。

主诉：发现腹膜后肿物9月。

现病史：患者1年前出现上腹部不适，于外院行CT检查发现腹膜后肿物，考虑为淋巴结来源。今为进一步诊治就诊于我院。

既往史：“冠心病”10余年，“高血压、糖尿病”20余年。

个人史：有吸烟、饮酒史。

家族史：无特殊。

02 影像学检查

03 问题与解答

【问题】

1. 对于以上影像表现的描述正确的是（ABCD）

A. CT图像所示下腔静脉与腹主动脉间肿物影，病灶边缘清晰，中度强化。

B. CT图像所示病灶内见散在低密度区。

C. MRI示病灶T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号。

D. MRI示病灶边缘清晰，增强后可见持续强化。

2. 根据病史及影像学表现，可能的诊断为（D）

A. 平滑肌肉瘤

B. 神经鞘瘤

C. 巨大淋巴结增生症

D. 副神经节瘤

【影像特点】

该病灶位于腹膜后下腔静脉与腹主动脉之间，边界尚清，CT平扫呈稍低密度，内可见更低密度小囊变区，CT增强扫描呈中等程度强化，其内囊变区强化不明显。MR检查T1WI同相位呈稍低信号，反相位未见明确信号减低，T2WI及T2W压脂呈稍高信号，内见高信号囊变区，DWI可见扩散受限，增强扫描呈动脉期明显强化，门脉期及延迟期持续强化，其内囊变区强化不明显，病变边界尚清晰，与下腔静脉左后缘贴邻，但未见明确侵犯，右侧肾上腺可见。

【病理】

肉眼观：(1)灰褐组织一块，较破碎，大小6×4.5×2cm，质软。

诊断意见：右腹膜后肿物，形态及免疫表型符合肾上腺外副神经节瘤。周围可见神经及神经节组织。淋巴结未见肿瘤转移（0/1）。

免疫组化：CD10(-)、CD117(-)、CK18(-)、EMA(-)、Ki-67(+,1%)、PAX2(-)、PAX8(-),Vimentin(-)、ChrA(3+)、Syno (3+)、TFE3(-)、Melan-A(-)、S100(3+)。

【解析】

副神经节瘤是一种起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。

腹膜后肾上腺外副神经节瘤好发于30~50岁患者，无明显性别差异，多为功能性肿瘤，患者可出现阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等症状。多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel‑Lindau综合征和Carney综合征等。

影像表现：

CT：良性肿瘤体积常较小，密度均匀。较大的肿瘤呈椭圆形或分叶状边界清楚的软组织肿块，常伴坏死和出血，有时可见出血所致液液平面。副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后明显强化，动脉期显著，肿块周围或实性成分内可见迂曲增粗的肿瘤血管。少数因肿瘤内大量出血或坏死呈低强化或无强化。钙化较常见，发生率约15%。

MRI：肿瘤T1WI上呈等或低信号，内部出血区呈高信号；T2WI上信号不均匀，可呈显著高信号；DWI呈高信号，增强扫描大多数病灶在动脉期明显强化，门脉期及延迟期持续强化。此外，应仔细观察有无多发副神经节瘤。

鉴别诊断：

1. 神经鞘瘤：神经鞘瘤为起源于施万细胞的良性肿瘤，占腹膜后肿瘤的4%~6%，常见于中青年女性，一般无临床症状。体积小的神经鞘瘤CT和MRI上表现为边界清楚的圆形或椭圆形密度均匀的肿块；体积较大时不均质、常发生囊变。钙化常见，可呈点状、斑点状或曲线状。血管侵犯少见。腹膜后肿瘤蔓延至椎间孔及椎管内出现典型哑铃征，提示周围神经鞘瘤。

2. 神经节细胞瘤：神经节细胞瘤是起源于交感神经节细胞的良性肿瘤，好发于儿童或20~40岁成人，52%位于腹膜后。CT上表现为脊椎旁腹膜后间隙边界清楚的椭圆形或分叶状低密度肿块，部分或完全包绕血管，但血管腔并不受侵犯，增强后肿块常不均匀强化。钙化常见（约60%），坏死或出血少见。MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强随时间多呈持续强化。

3. 平滑肌肉瘤：起源于腹膜后平滑肌组织或腹膜后大静脉管壁，为腹膜后第二常见肉瘤（约占28%），其发病年龄较神经源性肿瘤患者更大，且预后更差。临床常无症状，常为影像学偶然发现。影像上通常表现为较大的边界不清的软组织肿块，内部可见坏死、出血或囊变区，钙化少见。

4. Castleman病：即巨淋巴结增生症，病因不明，以淋巴细胞增殖为特征，约12%病例累及腹膜后。临床上可分为局灶型和弥漫型。局灶型好发于30~50岁患者，表现为较大的孤立性软组织肿块，可伴周围卫星灶，边界清晰，内部可见斑点状钙化、囊变或坏死区。肿块T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，增强后动脉期明显强化，通常均匀强化，并持续至延迟期。可伴肝脾肿大、腹腔积液、腹膜后筋膜增厚。

【参考文献】

[1] 周纯武，赵心明等。肿瘤影像诊断图谱(第2版)。北京:人民卫生出版社, 2018.

[2] 车友谊,张谦,肖浩, 等.肾上腺外副神经节瘤的影像分析与鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志,2016,14(8):14-16.

[3] 卢瞳,居胜红.腹膜后副神经节瘤的影像学诊断与鉴别诊断[J].中华放射学杂志,2020,54(10):1033-1037.