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病史 女，31岁，发现左侧面颊部无痛性肿物1周。查体:面部两侧不对称，左侧面颊部明显肿物，约2.5cm×2.0cm×1.5cm，质地中等，活动度好，有时肿物向上活动而不能触及，皮温不高，肤色不红，无触痛。 左侧咬肌前方可见一软组织占位性病变，呈类圆形，边界清晰，平扫CT值约为30HU（图A、B），增强扫描呈明显略不均匀强化，内可见斑点状无强化影（图C、D），动脉期CT值约为190HU，静脉期CT值约为105HU，且病灶与左侧面动脉相连（图F、G）；左侧咬肌形态及密度未见明显异常。 术中见肿物边界完整，未与邻近面神经及腮腺导管粘连，与左侧面动脉连接紧密。 送检左侧面颊部肿物外被薄层纤维组织包膜，内见大小不一的薄壁血管，内衬扁平内皮，部分内皮细胞显增生，血管壁周梭形细胞增生，可见不规则胶原纤维形成，细胞无明显异型，核分裂象难见（H）。病理诊断:左侧面颊部血管瘤。 颌面部血管瘤（maxillofacial hemangioma， MH） 是较常见的良性肿瘤，占全身血管瘤的55%~60%，多见于颞面部皮肤、皮下组织。多年以来，对血管瘤的分类和命名方法较混乱，传统的形态学分类方法分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤等。1982年Mulliken和Glowack根据临床病史、症状体征及细胞学提出了生物学分类方法，认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变:具有血管内皮细胞增殖及新生血管形成的特点，有肿瘤生长倾向的为血管瘤；而具有血管扩张，以血流动力学改变为特点的是血管畸形。两者的临床区别在于:血管瘤在生后几周内出现，两年内快速增殖，随后缓慢消退，9岁时90%消退，但近半数患儿遗留纤维脂肪组织、毛细血管扩张等。而血管畸形自出生时即存在，但症状并不明显，随身体成比例生长，无自行消退迹象，可因外伤、感染或青春期激素改变时症状明显。这种新分类方法对血管病变的诊断、鉴别、治疗方案的选择及预后判断等方面有更实际的应用价值，目前已被普遍接受，成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。但迄今为止，对传统及生物学两种分类法尚未能找到完全统一的结合点，特别是传统的海绵状血管瘤，很难判断其为真性血管瘤或血管畸形。 病理组织学上血管瘤可分为3期:增生期血管瘤可见明显增生的血管内皮细胞，并形成团状及血管腔样结构，呈小叶状，可见幼稚的胚胎性内皮细胞，核分裂可见；消退期内皮细胞增殖活性减弱，细胞减少，管腔多明显，小叶内脂肪及纤维组织增生逐渐取代瘤组织。退化完成期，病变主要为纤维脂肪组织，残存的血管类似于正常的毛细血管或微静脉。而血管畸形的病变是由异常增生的毛细血管、小动脉及小静脉任意组合而成，管腔内多被覆单层扁平内皮细胞，基底膜为单层，血管壁结构清晰，无论病程长短，未见管腔萎缩、闭合等退化改变。 血管瘤CT平扫呈软组织密度肿块或结节，增强扫描瘤体明显强化；三维重建不但可以看到肿瘤的大小、血供情况，而且其血管走行方向以及与周围组织的关系也显示很清楚。MRI检查在增生期的血管瘤T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化；消退期血管瘤由于脂肪组织的存在，T1WI呈高、等信号混杂，T2WI呈明显高信号，增强扫描亦不均匀强化。本例通过增强扫描发现病灶与邻近面动脉关系密切，整个供血由面动脉供应，加之强化程度明显，易联想到血管源性病变，血管瘤可能性大。 ①血管畸形:几乎所有的血管瘤和血管畸形CT平扫均为软组织密度改变，但静脉畸形内可出现单个或多个小圆形或结节状高密度影，即静脉石，可作为诊断的可靠依据。增强扫描动脉期多无明显强化，随着对比剂逐渐进入瘤体，呈渐趋性明显强化。动静脉畸形亦有早期强化，可见增粗的供血动脉及扩张的回流静脉，Mm上“信号流空”是其特殊征象，表现为低信号的匍匍状、管状或大小不一的囊状结构。②巨淋巴结增生:发生于全身各部位淋巴结，最好发于纵隔、肺门及腹膜后区域，平扫呈边界清楚的软组织肿块，增强扫描呈明显强化，强化程度几乎与胸腹主动脉同样，静脉及延迟呈持续强化。③血管淋巴管瘤:病程长，生长缓慢，可发生于身体任何部位，好发于颈部胸锁乳突肌前方，平扫呈囊性或囊实性总控，增强扫描实质部分静脉期及延迟期强化程度高于动脉期。 |
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