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骨髓纤维化听上去没有“癌”字，其实是骨髓增殖性肿瘤，属于恶性血液肿瘤的一种。相比其他癌症反复排查，一时难以诊断的就诊经历不同，骨髓纤维化只要通过一张血常规化验单就能发现出异常踪迹。 四川大学华西医院血液科主任医师潘崚教授解释说，血常规是所有检查中最基础，也是临床中最常用的，当您拿到的血常规化验单中，反复出现血小板和白细胞的数值升高，这个时候就要提高警惕了，最好找血液科医生看一下，判断是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活检及基因突变等检查，以获得最终确诊是否患有骨髓纤维化。 血常规检查揪出肿瘤迹象 人体骨髓的主要功能是造血，骨髓纤维化患者骨髓的造血功能会越来越差，也就是造血出现异常，甚至是不能造血，血象检查随之也会出现各种问题。 发病早期——血常规相关指标升高：疾病早期，骨髓在产生纤维组织的同时伴有造血细胞的过度增生，也就是说红细胞、血小板、白细胞都在长，这时候如果做血常规就会发现这三个指标，或者白细胞及血小板两个指标有明显增加。 疾病中晚期——指标下降：随着骨髓纤维组织的过度增生，造血功能逐渐下降甚至衰竭或转化为急性白血病，这时候的血常规表现为贫血、血小板减少、白细胞的数量可高可低。 因此，通过血常规检查的异常结果，可揪出骨髓纤维化的蛛丝马迹。潘教授特别提醒，骨髓纤维化是逐步进展的，所以血常规的异常结果也是持续性的，并不是一次检查结果有问题就判定患上血液肿瘤，同时还应依据临床表现，比如出现贫血、乏力、左上腹胀满、骨痛、瘙痒、盗汗、消瘦、发热等症状。 遗憾！早期就诊患者廖廖无几 虽然血常规这么简单一项检查，可以早期发现异常，遗憾的是多数患者到血液科就诊时已经是中晚期，有相关数据提示中国大部分骨髓纤维化患者确诊时已处于中危或高危阶段。 原因一是患者不重视，也不明白血常规等化验单异常代表什么；二是对早期症状不以为然，很多患者都是出现比较重的贫血症状，或是出现巨大脾脏影响到吃饭才来医院。 晚就诊，随着病情进展将直接影响治疗效果和生存时间。一般来说，骨髓纤维化患者整体中位生存期是5.7年，也就是说一般得了这个病能活5~6年，但是高危患者的中位生存期仅为2.3年。如果发展成为急性白血病，患者的生存期就只有2~8个月。 显著症状：九成患者总感觉累 骨髓纤维化的全身症状多种多样，其中90%的患者有疲劳。很多患者就诊的原因就是感觉累，即便经过休息也没有得到缓解。 有的患者出现贫血后，劳累感还会加重，运动量稍微加大点就会出现喘息不止、头晕无力；有的患者因脾脏肿大压迫到胃，导致胃口变差，吃得少而造成营养摄入不够，进一步加重贫血症状，疲乏感和劳累感也随之加重。 因此，骨髓纤维化的患者缓解疲劳除了注意休息外，还要注意以下细节。 在体力旺盛的时段安排活动、均衡活动、要事优先 减少不必要的活动，尤其是长途、长时间的活动不要参加 不吸烟、不喝酒，日常饮食要加强营养 对于疾病要有心理缓解和疏导 治疗以缓解不适症状为主 在治疗上，骨髓纤维化与其他血液肿瘤也不同，因为这个病不可逆，治疗的目标主要是缓解临床中出现的各种不适症状。 尤其是，国内约80%的患者都有脾脏肿大，如果没有有效治疗，当脾脏肿大超过左肋缘下8cm时，与没有超过8cm的患者相比生存期明显缩短。在过往的传统治疗方案中，首选药物是羟基脲，其次还有干扰素，但效果不明显，新型靶向药物芦可替尼的出现改变了骨髓纤维化患者的治疗格局。 潘教授介绍，四川大学华西医院近期确诊的80多位骨髓纤维化患者中，一半以上在服用芦可替尼。芦可替尼能显著改善患者的骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等全身症状，同时使脾脏回缩。相关临床研究数据表示，使用芦可替尼治疗后约30%的患者骨髓纤维化程度减轻，40%的患者骨髓纤维化不再恶化。也就是说骨髓纤维化有可能像慢性病一样被控制，患者生存质量也会得到明显改善。 潘教授最后提醒说，骨髓纤维化没有确定的病因和公认的基本有效的预防方法，但是诊断治疗都有规范的模式，患者确诊后一定要积极配合好医生，坚持规范的治疗，以改善不适症状为主要治疗目的，进而延长患者的生存时间，以及提高生活质量。个别需要停用芦可替尼的患者一定要在加用强的松等药物的同时，逐渐减少芦可替尼的用量再停药，以免诱发停药综合征，诸如脾脏再次长大、发热、骨痛等不适。 大/家/都/在/看 （来源：健康时报） 本期编辑：李兆彧 本期校对：刘倩 |
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