一、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。 2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。 3.气阴两虚证：视歧，目昏，睛珠干涩，形体消瘦，神疲乏力，少气懒言，自汗、口燥咽干，或颧红盗汗、五心烦热，舌红少苔，脉虚或细数。 4.督阳亏虚，络气虚滞证：胞睑下垂，眼球转动迟滞或固定不移，语声低微，咀嚼无力、饮水反呛；或抬头困难，端坐费力，步履艰难，肌肉瘦削；动则加剧，静则舒缓；迁延日久，反复发作；形寒肢冷，脊背四肢不温，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉沉迟弱。 5.大气下陷证：呼吸费力，咳声低微，咯痰不出；甚至气虚欲脱，颈软头倾，不能自持，呼吸急促，张口抬肩，不能平卧，汗出频频；病情危重则呼吸微弱表浅，精神烦躁或意识障碍，舌质淡或暗，苔白或黄厚腻，脉沉迟微弱或滑数。 二、治疗方法（一）辨证论治 1．脾胃气虚证 治法：调补脾胃 （1）推荐方药：补中益气汤加减。黄芪、人参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、桔梗、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺：主穴选血海、脾俞、足三里、三阴交。眼肌无力者，加攒竹、鱼腰、太阳、四白；咀嚼无力者，加合谷、下关；吞咽无力者，加风池、哑门、天突、廉泉；颈项无力者，加风池、天柱、列缺；四肢无力者，加肩髃、曲池、外关、环跳、解溪、风市、阳陵泉、太冲等。 （3）灸法：选取足三里、三阴交、关元、气海、神阙等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约20～30min，每日1次。 2．脾肾两虚证 治法：温补脾肾 （1）推荐方药：补中益气汤合右归丸加减。黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、熟地黄、枸杞子、山药、山萸肉、菟丝子、杜仲、当归、肉桂、干姜、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）灸法：选取脾俞、肾俞、三阴交、关元等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约20～30min，每日1次。 （3）针刺：主穴选血海、脾俞、肾俞、三阴交。配穴同脾胃气虚证。 3．气阴两虚证 治法：益气养阴 （1）推荐方药：生脉散加减。人参、麦冬、五味子、黄芪、白术、当归、桔梗、灵芝、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺：主穴选三阴交、关元、气海。配穴同脾胃气虚证。 （3）灸法：选取三阴交、关元、气海等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约20～30min，每日1次。 4．督阳亏虚，络气虚滞证 治法：温补督阳，通畅络气 （1）推荐方药：①全鹿丸加减。鹿茸、人参、白术、茯苓、炙甘草、当归、川芎、熟地黄、黄芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山药、菟丝子、锁阳、肉苁蓉、补骨脂、巴戟天、川续断、陈皮等。②扶元起萎汤（经验方）[4]。人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、肉苁蓉、枳实、丹参。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）灸法：选取华佗夹脊穴、督俞、关元、命门等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约20～30min，每日1次。 （3）针刺：主穴选命门、百会、大椎、身柱。配穴同脾胃气虚证。 5．大气下陷证 治法：益气升陷 （1）推荐方药：升陷汤加减。人参、黄芪、山萸肉、黄精、灵芝、柴胡、桔梗、知母、升麻等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （2）针刺：主穴选膻中、肺俞、气海俞、天突、定喘。配穴同脾胃气虚证。 （3）灸法：选取膻中、肺俞、天突、关元、气海等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约20～30min，每日1次。 （二）其他中医特色疗法 1．穴位注射：辨证取穴，常取合谷、手三里、脾俞、肾俞、足三里、三阴交等穴。每次取2～3对穴位，药用补益类中药注射液，每穴注射0.5～1ml，每日1次。 2．皮肤针：根据病情可局部选穴，如眉上阳白、鱼腰、攒竹、丝竹空等穴进行叩刺，或循经打刺，以皮肤潮红为度，每次20min，隔日1次。 3. 根据病情还可采用中医泡洗、推拿、穴位贴敷等治疗。 （三）西药治疗 根据中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》，胆碱酯酶抑制剂用于初始治疗或轻型的MG患者，全身型建议加免疫抑制药物治疗，病情急性进展期或出现肌无力危象患者可应用丙种球蛋白、血浆置换，疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手术治疗等。 （四）护理调摄要点 1.饮食调护：洁净饮食，防止胃肠道感染。指导有延髓症状的患者进食软食或流质饮食，同时饮水、进食宜慢，少食多餐，避免呛咳；或在应用抗胆碱酯酶药物起效后再进食，必要时可行鼻饲饮食。 2.呼吸调护：指导有呼吸肌无力患者进行呼吸肌功能训炼。密切观察患者的生命体征变化，尤其是呼吸的频率、节律及幅度，一旦发现呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、喉头分泌物增多等表现，应警惕重症肌无力危象，及时吸痰、吸氧，保持呼吸道通畅，如发生危象立即组织抢救。 3.生活调护：指导眼肌无力患者减少阅读、看电视及使用电脑时间，四肢无力患者做好防护，预防跌倒风险。控制体重，适当锻炼，增强体质。注意保暖，保持室内温暖干燥、空气新鲜，戒烟酒。避免去人群密集的公共场所，可注射流感疫苗有利于预防流感。 4.情志调护：保持良好情绪，避免精神刺激。给患者予耐心的开导与鼓励，帮助患者正确认识自己的病情，了解治疗的过程与方法，树立战胜疾病的信心。 三、疗效评价（一）评价标准 1.参考《重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法》中临床疗效判定标准[5]，相对评分=（治疗前总分﹣治疗后总分）/治疗前总分。 痊愈：相对评分≥95%； 基本痊愈：80%≤相对评分＜95%； 显效：50%≤相对评分＜80%； 好转：25%≤相对评分＜50%； 无效：相对评分＜25%。 2.证候疗效 参照2002年《中药新药临床研究指导原则(试行)》[6]和1995年中华人民共和国卫生部制定发布《中药新药临床指导原则（第二辑）》中《中药新药治疗重症肌无力的临床研究指导原则》拟订证候量化分级及疗效判定标准。 主要症状：参照临床绝对评分法[5]中症状评分。 次要症状：神疲乏力、少气懒言、自汗、纳差便溏、腰膝酸软、头晕耳鸣、畏寒肢冷,每一症状分为无、轻、中、重4级,分别予以0分、1分、2分、3分。舌苔、脉象只描述，不计分。 疗效判定标准拟定如下： 证候积分减少率=[(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分]×100%。 临床痊愈：临床症状和体征全部消失，恢复正常工作，3个月无复发。治疗后证候积分减少≥95%； 显效：临床症状和体征大部分消失，恢复部分工作或轻工作。治疗后证候积分减少≥70%且＜95%； 有效：临床症状和体征有改善，一般生活可自理，但不能恢复工作。证候积分减少≥30%且＜70%； 无效：临床症状和体征无改善。证候积分减少＜30%。 （二）评价方法 1.主要症状：重症肌无力临床绝对评分表 2.次要症状： |
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