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“毛细血管扩张症”的临床与影像学要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

 忘仔忘仔 2019-01-21

女,47岁。头晕1天。神经系统专科体检无阳性体征。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

轴位T1WI、T2WI及FLAIR(图1A~C),脑实质未见明确异常信号。轴位与矢状位增强T1WI(图1D、E)。右侧纹状体、内囊前肢部位结节状绒毛状轻度强化影(无尾箭头),边缘欠清。轴位SWI(图1F),上述部位边缘欠清楚的绒毛状低信号(无尾箭头)。

影像诊断与最后诊断

均为:右基底核毛细血管扩张症。

临床与影像学要点

  毛细血管扩张症(capillary telangoectasias)是一种隐匿性血管畸形,近年来由于MRI检查的普及,发现率越来越高。其尸解发现率仅次于静脉性血管畸形,为次常见的颅内血管畸形。病因不明,可能与放疗损伤有关。镜下由缺乏平滑肌细胞和弹性纤维的扩张毛细血管壁构成,异常血管之间可夹杂脑组织,灶周可见胶质增生与陈旧性出血所致的含铁血黄素沉积。本病常与海绵状血管畸形及DVA并存。但应注意,本病与遗传性毛细血管扩张症无关,其伴随的颅内血管畸形为动静脉瘘。临床上一般无症状,可在MRI检查时偶然发现,合并海绵状血管畸形时可因出血而就诊,多于30-40岁时发现。少数患者可见头痛、耳鸣、眩晕及局限性神经功能障碍。

  影像学具有一定特点。①部位及大小:见于中枢神经系统任何部位,但最常见于脑干,其他包括大脑皮质、基底节及小脑、脊髓等处,常<1cm,边缘模糊,无占位效应与灶周水肿。②CT平扫常无阳性表现,偶有钙化,增强扫描局部轻微强化。③常规MRI也难以发现病变,约50%病例在T2WI及T2*WI、SWI为局部轻微低信号,合并出血时可见不同时期的出血信号。增强扫描呈轻微刷状或绒毛状、点状及线状强化。④血管造影所见阴性,也可为轻微染色。⑤合并静脉性血管畸形时可见粗大的收集静脉向室管膜或脑膜方向引流。

鉴别诊断

  主要是其他血管畸形。①海绵状血管畸形:典型者呈爆米花状,CT上可见钙化,T2*WI及SWI见灶周含铁血黄素环。②DVA:特征性表现为海蛇头状或刷状,有一粗大引流静脉。③出血性转移瘤:强化明显,很少见于脑干。

小结

  目前无症状的脑血管畸形发现越来越多,毛细血管扩张症属于其中之一,其特征性表现为脑实质内局限性刷状或绒毛状强化,平扫可有或无异常表现。

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