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图1：分别为为MRI颈段T1WI(A)、胸腰段T1WI(B)、胸腰段T2WI(C)。图内可见C1-T12椎体水平相应节段脊髓空洞，B和C图中箭头所指为病变部位，在T9椎体水平可见脊髓内一椭圆形等T1、短T2信号影。 图2：分别为矢状面(A)、冠状面(B)、轴面(C)T1增强后延迟像，可见肿物位于脊髓内，静脉注入Gd-DTPA后可见肿物明显均匀强化，边界清晰。 1 简述
毛细血管瘤多为胚胎早期发育异常，国外也有报道延迟创伤引起的毛细血管瘤。血管瘤因其起源位置不同分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤，约80%的血管瘤是单发的，20%为多发，最常见于头颈部，其次为躯干和四肢，位于中枢系统的血管瘤少见。发生于椎管内时多位于下胸段、脊髓圆锥和马尾。椎管内的毛细管瘤可位于硬脊膜下(包括髓内)和硬脊膜外，髓外硬膜下相对多见，脊髓内毛细血管瘤最为少见，其对脊髓的压迫及影响相对较大，更容易出现脊髓变性、水肿及空洞。临床表现因其发生的部位不同而差异较大，且与相应部位的其它椎管内肿瘤的临床表现无明显差异，故难以鉴别。临床上常表现为缓慢起病，进行性加重并伴不同程度的肢体麻木、疼痛，症状进展较为缓慢。局部病变在棘突处可有叩痛，以下肢远端逐渐向上发展的锥体束征为特点，可伴随肛门括约肌功能不同程度的障碍。肿瘤合并出血时，情况比较危急，常表现为相应节段脊髓突发剧烈疼痛，继发双下肢或四肢截瘫。 2 影像特点 髓内毛细血管瘤诊断主要依靠影像学检查，其中MRI因其良好的软组织对比度具有一定优势。国内外对于髓内毛细血管瘤的平扫MRI表现描述有所差异，多表现为T1呈等信号或稍低信号，T2 呈高信号， 增强后肿块明显均匀强化，但也有报道毛细血管瘤呈T1高信号，T2呈等信号。有时肿瘤的粗大供应动脉和引流静脉在MRI上呈条状低信号，为血管流空效应。目前认为选择性脊髓血管造影是诊断该病的最佳方法。应注意与其他髓内肿瘤相鉴别，特别是与血管母细胞瘤的鉴别，血管母细胞瘤与毛细血管瘤MRI表现相似，T1等或低信号，T2高信号，增强后明显均匀强化，可伴有脊髓水肿和空洞， 当伴有囊变时较易区分。海绵状血管瘤病灶两端常有脂肪帽，在T1上呈典型“笔套样”改变，T2呈明显高信号，部分因出血可呈混杂高信号。同时需要同神经源性肿瘤相鉴别，神经源性肿瘤在T1WI上常呈低信号，在T2WI上呈高信号，增强后明显强化，常伴有坏死与囊变，无坏死、囊变的神经源性肿瘤常不易与毛细血管瘤鉴别。 （原作者：冉云彩，程敬亮，张勇；本网摘编） |
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