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【享•病例】第248期后纵膈占位一例(解答篇)

 天地之间一杆称 2019-02-19

04

解读

1、征象问题:在提供的MR、CT扫描图像上,关于病灶的描述,下列正确的是(多选)



A.T2WI呈高信号

B.弥散不受限

C.T2WI比FIESTA信号高

D.骨窗未见明确骨质破坏

E.有脂肪(成熟/不成熟脂肪成分)

答案:ABCD

解析:图中所示:CT:右后上纵隔可见一软组织肿块,密度欠均匀,边界较清,相邻椎体及肋骨未见明确骨质破坏;MRI:右后上纵隔脊柱旁异常信号,边界清晰,T2呈高信号,内可见点状及小片状稍低信号,fiesta呈高信号,T1呈稍低信号,DWI 呈稍高信号,ADC高信号,肿块于反相位信号较同相位未见明显减低。

2、结合临床病史及影像学检查,本病变最可能的诊断是?

A. 后纵隔神经源性肿瘤

B. 后纵隔巨淋巴细胞增生症

C. 孤立性纤维瘤

D. 后纵隔血管瘤

E.后纵隔髓外造血组织肿瘤

答案:D

05

诊断

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讨论

(一)、流行病学及临床表现

纵隔血管瘤是一种血管发育异常的少见纵隔肿瘤,约占纵隔肿瘤的0.5%。

发病位置:前纵膈常见,后纵隔次之。后纵隔最常见的是海绵状血管瘤。

可发于任何年龄段,40 岁以前居多,无明显性别差异。

临床症状不典型,可以有咳嗽、胸痛、声音嘶哑、吞咽困难等,绝大多数以上无明显症状,多于体检中发现。

(二)、病理分型:

病理分型按结构可分为: 海绵状血管瘤、毛细血管瘤、蔓状血管瘤。

毛细血管瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成,海绵状血管瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成,它与海绵状血管瘤的区别除了血管腔的大小外,镜下形态及大体标本也有很大不同。毛细血管瘤由弥漫增生的小血管构成,无平滑肌层,肉眼肿瘤切面可见弥漫小血管腔,而海绵状血管瘤呈蜂窝状改变。蔓状血管瘤主要由扩张的动脉与静脉吻合而成,它一般发生在颌面部及四肢等皮肤浅表部位,鲜红色,发生在纵膈罕见。

后纵隔最常见的是海绵状血管瘤。

(三)、影像表现:

CT : 大多数病灶呈境界清楚的肿块影,局部可略呈分叶状。平扫时肿块密度不均匀,部分肿块内可见小点状钙化或静脉石,偶尔可见脂肪密度影,增强扫描呈典型的多灶性或弥漫性不均匀强化,动脉期强化不太明显,往往会出现静脉期强化或延迟强化,由于病理组成的不同,海绵状血管瘤往往要比毛细血管瘤强化的更明显一些。

有时肿块内也可见强化的血管腔,少数伴出血、坏死。

MRI:T2呈高信号,弥散不受限。

1、神经源性肿瘤

2、纵隔巨淋巴细胞增生症

3、孤立性纤维瘤

4、髓外造血组织肿瘤

1 、神经源性肿瘤:

神经源性肿瘤是后纵隔最常见的肿瘤。

位于椎旁区。

主要起源于肋间神经脊柱段或交感神经链,少数起源于副交感神经及膈神经。

包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、节神经细胞瘤、副神经节瘤等。

(1):神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞,可见于任何年龄,好发于20-50岁,男女发病率相近。

肿瘤多呈圆形或卵圆形,单发多见,一般沿神经干走向生长,因此具有经临近椎间孔向椎管内生长,呈哑铃状或沙漏状的特点。

(2):节细胞神经瘤,比较少见,它是儿童和青少年较为常见的纵隔或腹膜后良性神经源性肿瘤,临床症状不典型,CT约20%的节细胞神经瘤可出现钙化,多呈斑点状。增强扫描强化方式不一,一般早期强化不明显,延迟扫描肿瘤呈渐近性轻度强化。

(3):副神经节瘤,他是起源于副神经节细胞的肿瘤,发生于纵隔少见,发病年龄20-40岁居多,无性别差异,影像特点是增强扫描明显强化。

2、纵隔巨淋巴细胞增生症

巨淋巴细胞增生症又称 Castleman 病,是非常罕见的良性淋巴组织异常改变。病例上分为透明血管型和浆细胞型,并且以透明血管型更为常见,纵隔及颈部是其好发部位。

该病变可见于任何年龄,男女发病率无明显差异。

CT 表现为孤立的软组织结节或肿块,密度均匀。病变有完整的包膜,多呈膨胀性生长。10% 可以见到点状或弧形钙化。增强CT具有一定的特点,透明血管型明显强化;具有渐进性强化和延迟强化的特点。浆细胞型呈中度强化,强化程度低于透明血管型。

3、孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤是一种罕见的间叶组织来源肿瘤,好发于50-60岁,无名别差异。

常见于胸膜,其次为头颈部,腹膜后及盆腔少见。大多数为良性,约有不到20%表现为恶性生物学行为。

影像学特点是,一般体积较大,边界清晰。富血供,动脉期强化明显,静脉期称渐近性强化。磁共振T2信号不高。

4、髓外造血组织肿瘤

后纵隔髓外造血组织肿瘤,髓外造血是当机体正常的造血功能破坏或需求增加的时候,骨髓外的某些组织会产生造血功能,是一种代偿性增生。

发病部位多为胸7-10水平,双侧多发,单侧单发罕见,由于病变长期增生,血管丰富,所以肿块边缘光整,无囊变、坏死及钙化,增强后均匀明显强化,增强曲线呈平台型。

作者简介

张海鹏,男,现于北进行住院医师规范化培训。

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